淀粉樣心肌病主要與肥厚性心肌病相鑒別,其中家族遺傳性肥厚心肌病的心電圖表現,可有病理性q波,但心電圖應為高電壓表現,常見ST段壓低,T波倒置。超聲心動圖最常見表現為心肌非對稱性肥厚,室間隔與后壁厚度相比至少大于1.3,心肌回聲可增強,不呈毛玻璃樣浸潤性改變,LVEF常明顯增加,部分病例存在流出道梗阻,少見情況下可表現為左室心尖和心腔中部心肌的明顯肥厚。
還需要與冠心病導致心肌梗死相鑒別,部分冠心病患者可出現病理性q波,累及到冠狀動脈前降支的陳舊性心肌梗死。超聲心動圖表現為左室心尖部,間隔,下壁等處室壁運動減弱或消失。