快速進行性腎小球腎炎又稱急進性腎小球腎炎,臨床表現上以急性腎炎綜合征。腎功能急劇惡化,多在早期出現少尿性急性腎衰竭為臨床特征。病理類型為新月體性腎小球腎炎,新月體性腎小球腎炎的診斷標準為腎穿刺標本中,50%以上的腎小球有大新月體的形成。
急進性小球腎炎根據免疫病理可分為三型:
一型又稱抗腎小球基底膜型抗腎小球腎炎,由于基底膜抗體與基底膜抗原相結合激活補體而致病,
二型又稱免疫復合物型,因腎小球內循環免疫復合物的沉積或原位免疫復合物形成,激活補體而致病。
三型為少非免疫復合物型,腎小球內無或僅微量的免疫球蛋白沉積。現已證實50%到80%的三型患者為原發性小血管炎腎損害,腎臟可以為首發甚至唯一受累器官或與其他系統損害并存,原發性小血管炎患者中,血清安卡常呈陽性。