對(duì)無(wú)癥狀的原發(fā)性血小板增多癥是否采用降低血小板計(jì)數(shù)的治療仍有爭(zhēng)論,一般而言很少有證據(jù)表明長(zhǎng)期降血小板治療能夠改善無(wú)癥狀患者的預(yù)后,對(duì)有出血和血栓形成的患者,降低血小板可以改善癥狀已有共識(shí)。
①急性有危險(xiǎn)的出血或血栓患者可用血細(xì)胞分離儀單采血小板此法降低血小板是短時(shí)的其后會(huì)出現(xiàn)反跳,需與骨髓抑制劑協(xié)同使用,32P和烷化劑如苯丙氨酸氮芥(馬爾法蘭)、白消安(馬利蘭)、塞替派、氧芬胂(苯丙酸氮芥)等以往使用較多,現(xiàn)在傾向于放棄使用,因其有致白血病的可能。
②羥基脲系非烷化劑骨髓抑制劑,對(duì)本病也有較好的療效,羥基脲的骨髓抑制作用較輕,可通過調(diào)整用量,避免其產(chǎn)生嚴(yán)重的骨髓抑制。
③氯咪喹酮對(duì)降低血小板計(jì)數(shù)非常有效,現(xiàn)已是一線治療的藥物之一。
④重組α-干擾素治療本病也為有效藥物,可抑制異常巨核細(xì)胞克隆和分化,降低巨核細(xì)胞的大小和倍增,大多患者采用干擾素治療一個(gè)月,血小板計(jì)數(shù)就可降低到正常或接近正常范圍。
⑤阿司匹林為有效的輔助治療藥物,對(duì)手指、足趾缺血和腦血管缺血癥狀特別有效,缺點(diǎn)是有些患者可引起嚴(yán)重出血,出血時(shí)間顯著延長(zhǎng),因而使用時(shí)需謹(jǐn)慎。