肺纖維化的患者其病情的嚴重性主要通過患者的臨床癥狀、相關的血液檢查以及胸部影像學的改變等進行判斷的。例如肺纖維化患者出現明顯的活動后的胸悶,氣短以及呼吸困難,嚴重者可以出現動則氣喘或臥床時即感覺到呼吸困難,此類患者病情是危重的。
另外,患者通常伴有缺氧的現象,例如出現Ⅰ型呼吸衰竭也可以反映患者出現嚴重的肺纖維化,患者此時行血氣分析檢查提示有氧分壓小于60毫米汞柱。對于部分患者可以繼發心力衰竭的形成,例如行血BNP以及心臟彩超多可以提示患者有心力衰竭的存在。患者行胸部CT檢查時可以見到兩肺廣泛的肺纖維化,部分患者因肺部感染可以誘發其肺纖維化加重,此時患者的病情亦很危重,隨時都有生命的危險。