肺纖維化的確診,通常需要根據臨床表現、影像學的特點、典型的肺功能改變,有時還需要協同支氣管鏡的肺泡灌洗來進行初步的診斷。其確診通常需要依賴肺活檢,對其肺組織的病理學檢查,但臨床上大部分患者是未進行病理活檢的。
有時也需要根據以下幾個指標,來進一步的診斷,例如患者要排外其它的疾病導致肺纖維化的形成,患者的肺部CT可以見到典型的雙側肺底有網狀陰影形成,伴有少許的磨玻璃樣改變,部分患者還可形成蜂窩肺。
患者此時行肺功能檢查,可以見到限制性的通氣功能障礙。查體時兩側肺底可以聞及吸氣性的爆裂音。另外患者病程多在3個月以上,部分患者還需要協同相應的活檢,例如支氣管鏡下的活檢或肺泡灌洗等檢查。