先天性肺發育不良主要見于早產兒,胎齡越小體重越輕,發病率越高。臨床癥狀和體征隨疾病的嚴重性而明顯不同,早期癥狀與原發疾病難以區別。
通常,在機械通氣過程中出現呼吸機依賴和停氧困難。小早產兒早期僅有輕度或無呼吸系統疾病。僅需低濃度量或者無需用氧。而在生后數天或數周后逐漸出現進行性的呼吸費力,發紺,肺部濕羅音,呼吸功能不全等癥狀,停氧困難。病程通常在數月甚至數年之久,大部分病例經過不同時期后,可逐漸撤機或停氧。病程中常因反復繼發性呼吸道感染和癥狀性的動脈導管未閉,導致心力衰竭。病情加重甚至死亡。由于慢性缺氧,能量消耗,進食困難,患兒常伴有營養不良。