肺部先天性發育不良主要由下述幾種:
1.先天性肺未發育。表現為無肺實質、無氣管或血管系統的痕跡。若雙側肺均未發育,病兒生后不能存活;若為一側,可存活至成年。一側者約70%位于左側,男多于女。這類病可合并脊柱、心臟、腸胃道畸形。
2.肺未發育,在胚芽期肺的胚芽已經發育,但以后肺臟即不發育。病理表現為具體有支氣管殘跡而無肺實質或血管系統痕跡,與肺未發育有時難區別。
3.先天肺發育不全。胚胎更晚期的發育障礙,肺實質、支氣管、血管系統均已發育,只是各部分發育不完全,可發生于一側全肺或一側的一葉、多葉、一段或多段肺,左右皆可見。