目前臨床上沒有原發性反流膽汁肝硬化的診斷,只有原發性膽汁性肝硬化的診斷。它屬于一種自身免疫性疾病,主要表現為血液中出現,抗線粒體抗體陽性。
一般來說,它早期主要表現為乏力和皮膚瘙癢,后面可以出現肝功能的異常,最后可以進展到肝硬化,也就可以出現肝功能減退和門靜脈高壓癥的表現。因為出現了肝硬化就有可能導致身體抵抗力的下降,就容易出現各種感染,如果感染沒有得到積極的治療,就有可能進展到敗血癥。
它的治療主要是積極的看抗感染的治療,以及護肝對癥支持處理,還包括病因的治療。目前,原發性膽汁性肝硬化的一線用藥就是熊去氧膽酸,需要長期用藥。