自身免疫性肝病還有另外一個名字叫原發性膽汁性肝硬化,也可以叫原發性膽汁性膽管炎,我們把它簡稱為PPC。
這個病人自身抗體不是表現為自身免疫性肝炎的抗線粒體抗體的陽性,或者其他剛才我們說的抗平滑肌抗體或者抗肝腎微粒體抗體的陽性。而是表現在一個特異性的抗體,我們叫抗線粒體抗體的陽性。特別是抗線粒體抗體MR亞型的陽性,是診斷這個病特異性的抗體。這個病的特點它除了有這個可以表現為轉氨酶的升高以外,區別于自身免疫性肝炎的一個特殊的球蛋白的升高,它是表現為IGM升高為主。除了IGM升高以外它還有一個自身抗體的AM陽性,和一個肝功能異常表現,是以堿性磷酸酶升高,AIP升高為特征這樣一個表現。