原發性膽汁性肝硬化常與其他免疫系統疾病,比如干燥綜合癥、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎并存,多見于中年女性,起病比較緩慢,食欲跟體重一般沒有明顯下降,有一部分患者可能沒有任何癥狀。
原發性膽汁性肝硬化病因不清楚,可能跟自身免疫有關系,在癥狀表現上,常與其它免疫性疾病比如類風濕性關節炎、干燥綜合征并存,一般起病緩慢,而且患者的一般情況、癥狀比較輕微,食欲與體重改變不明顯,另外有可能會伴有脂肪瀉,也有可能會出現進行性的梗阻性黃疸。
針對這種情況,在治療方面應該注意適當休息,給予高蛋白、高碳水化合物、高維生素、低脂飲食,另外可以適當的應用藥物,比如應用糖皮質激素、氫化可地松,再就是如果合并有感染,應該積極的抗感染治療,嚴重的情況,除了應用激素以外,還可以應用免疫抑制劑比如硫唑嘌呤,環孢素A都有一定效果。