重癥肌無力不屬于罕見病，研究顯示它的年平均發病率為每10萬人當中有8~20人發病，而且重癥肌無力在各個年齡階段均可以發病。所以說在臨床上還是經常會見到重癥肌無力的患者。
重癥肌無力是一種由乙酰膽堿受體抗體介導的一種獲得性的自身免疫性疾病，它累及到了神經和肌肉之間的突觸后膜引起了突觸后膜上的信號傳遞障礙，導致了骨骼肌的收縮無力。它主要的臨床表現就是骨骼肌無力，容易疲勞，活動以后容易加重，休息以后癥狀減輕，應用膽堿酯酶抑制劑以后癥狀會明顯的緩解或者是明顯的減輕。
重癥肌無力屬于罕見病嗎
徐化利主治醫師
濱州市中心醫院 神經內科
2019-10-15 3599次
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重癥肌無力表現癥狀重癥肌無力它是一個后天獲得性免疫性疾病，所以它的癥狀比較多。根據它受累的部位、年齡，它表現是不一樣的。那么重癥肌無力，它首先引起的是什么部位呢。它引起咱們的眼，就是顱神經支配的地方最常見。首先表現是，比方眼外肌受損傷，表現出什么。我們就是眼睛不能正常的直視就會出現斜視、俯視，還有一個情況比方說我眼，我們睜眼睛的時候有一個提上瞼肌，它受影響的時候他就會出現眼睛睜不開。它具體表現是什么情況呢。就有一個很形象的形容詞叫，晨輕暮重。就是早上起來的時候，你感覺到比較輕還可以，肌肉活動都沒問題，晚上會加重。它是表現什么呢，就比方說早上起來睜眼睛睜得很大，當然經過一天勞累以后，晚上以后眼睛就睜不開了，這眼睛提不上去了。就是這個肌肉，它表現無力的狀態。那么進一步的發展，它會引起面部肌肉的一個損害。那么咱們就會出現多次咀嚼以后，這個時候你再去咀嚼你就嚼不動了，感覺沒有力量。但是這個病有一個特色，就是經過你休息以后，他的癥狀可以緩解。就是你這個肌肉的活動不能連續性的，你連續性的時候它肌力就不再收縮了，這是它一個典型的表現。那么它還會進一步的發展，就可以發展咱們全身性的改變，全身改變。比方咱們上肢力量不行，這時候你就可以發現你抬手抬不起來要梳頭，干一些活兒你干不了。發展到下肢活動它也是一樣的。它早期的表現，剛才我說了主要表現在眼肌的就是面部肌肉一些癥狀，它進一步的發展，還可以引起到咱們脊髓。那么脊髓的一些功能還會引起咱們后面吞咽困難、說話聲音嘶啞，這些東西增加出來這是重癥肌無力的一個臨床表現。如果你在工作生活當中出現這種現象了，那么你就要引起重視。但是肌無力是不是就都是重癥肌無力，它也不是。我們知道在生活當中，如果你今天很疲勞了或者是休息不好，或者你強勞動以后，它也會出現肌無力在這里面，所以它不一定都是重癥肌無力。重癥肌無力它的表現還是比較特殊的，咱們說的這些肯定是牽扯還有一個治療的問題。還有一個疾病叫做肌肉萎縮側索硬化癥，它的表現也會表現出肌無力，但這個它不是跟這個發病原因不太一樣。后面肌肉萎縮側索硬化癥，這個病我們可以有藥物來控制它，這藥就是叫萬全力太利魯唑片，它可以延緩側索硬化疾病的發展，改善他的生存質量。
03:25
黃輝
主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院
2020-04-07 22880次
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。
05:07
黃輝
主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院
2020-04-07 17927次
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重癥肌無力屬于什么病重癥肌無力是一種主要累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。臨床主要表現為部分或者是全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經休息和膽堿酯酶抑制劑的治療后癥狀可以減輕。我國南方發病率比較高，重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進，甲狀腺炎，系統性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎等其他自身免疫性疾病。通常以晨起時減輕，重復活動后癥狀加重，休息后又有程度不同的緩解，因此，晨輕暮重的趨勢，此為本病主要的臨床特征。重癥肌無力發病的原因主要有兩大類一類是先天性遺傳性因素，這因素比較少見，與自身免疫無關。第二類就是自身免疫性疾病，比較常見。語音時長 1:28”
張楠
主治醫師錦州市中心醫院
2018-10-07 3198次
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重癥肌無力屬于哪種病重癥肌無力屬于是自身免性疾病，發病機制跟自身抗體介導的免疫反應有一定的關系。目前主要考慮重疾無力跟自身免疫有關，發病機理的是病理改變發生在神經肌肉接頭，可見神經肌肉接頭的突觸間隙加寬；免疫電鏡可以見到突觸后膜崩解，會發現免疫復合物沉積，有時可以見到肌纖維凝固、壞死腫脹；慢性病可以見到肌萎縮。在臨床表現上，一般情況下重癥肌無力的患者在一開始，有可能會表現為一側或者雙側眼外肌麻痹，比如上瞼下垂、斜視、復視，嚴重的眼球運動明顯受限甚至眼球固定，面部，以及咽喉肌受累時會出現表情淡漠、苦笑面容、飲水嗆咳、吞咽困難、四肢肌肉受累是以近端無力為主，表現為梳頭、上樓梯困難，再就是呼吸肌受累會出現嚴重的呼吸困難。另外，有可能會合并有一些其他的疾病，比如胸腺瘤、系統性紅斑狼瘡等。語音時長 1:47”
張化勇
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-10-10 2682次
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重癥肌無力屬于罕見病嗎病情分析：重癥肌無力是一種比較罕見的疾病，但是目前隨著醫療水平的提高，重癥肌無力的死亡率已經下降到5%以下。對于重癥肌無力，只要及時的進行治療，就能夠提高患者的生存率。意見建議：建議患者如果疑似重癥肌無力，要及時去醫院進行相關檢查，同時要遵醫囑服用相關藥物。避免感染，因為一旦發生感染可能會引起肌無力危象，導致患者死亡。患者在日常生活中一定要避免過度勞累，出門應該盡量使用交通工具。
李順蘭
主任醫師吉林市人民醫院
2020-07-06 1402次
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重癥肌無力屬于什么科病情分析：重癥肌無力是屬于神經內科的范疇。重癥肌無力是一種神經肌接頭病變，主要是由于神經肌接頭處的膽堿酯酶清除障礙，造成乙酰膽堿分泌不足，從而導致肌肉無力的現象。意見建議：重癥肌無力的患者，需要通過腦脊液檢查、血常規、單纖維肌電圖、乙酰膽堿含量測定、新斯的明試驗明確診斷。明確診斷后，應盡早給予溴吡斯的明和糖皮質激素治療。
劉仕翔
副主任醫師九江市第一人民醫院
2021-02-20 602次
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重癥肌無力屬于罕見病嗎重癥肌無力不屬于罕見病，研究顯示它的年平均發病率為每10萬人當中有8~20人發病，而且重癥肌無力在各個年齡階段均可以發病。所以說在臨床上還是經常會見到重癥肌無力的患者。重癥肌無力是一種由乙酰膽堿受體抗體介導的一種獲得性的自身免疫性疾病，它累及到了神經和肌肉之間的突觸后膜引起了突觸后膜上的信號傳遞障礙
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2021-12-17 237次
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重癥肌無力屬于什么病重癥肌無力是一種主要累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。臨床主要表現為部分或者是全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經休息和膽堿酯酶抑制劑的治療后癥狀可以減輕。我國南方發病率比較高，重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進，甲狀腺炎，系統性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎等其他自身免疫性疾
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2021-12-17 264次
