?一,糾正酸中毒,可服碳酸氫鈉或者是用復方枸櫞酸溶液,每日50到100毫升,分3次服,生長發育期的病兒需減量較大,每日可給予2.5至7毫摩爾每千克。治療可以使尿鈣減少,枸櫞酸排量增加,尿結石形成減少,骨病可獲痊愈,補堿需要根據血ph、碳酸氫根濃度以及尿鈣排量調整,合適的劑量是24小時尿鈣低于2毫克每千克。
二,糾正電解質紊亂,有低鉀血癥時,需要補鉀鹽,可以服10%的枸櫞酸鉀,每次10毫升,每日3次,不宜用氯化鉀,以免加重高氯血癥。補鉀也應該從小劑量開始,逐漸增加,因為腎小管調節功能不良,大量的補鉀,有時候可以抑制腎小管氫離子與鈉離子的交換,從而加重酸中毒,同時還可以使尿鈉、尿鈣增多,進一步的加重低血鈉和低血鈣,但是在嚴重低血鉀的時候則應該靜脈滴注,有低血鈣癥應該補鈣劑。
三,腎性骨病的治療可用維生素d、鈣劑、蛋白合成劑等,對于生長發育期的病兒,應該適當的補充。
四,積極的治療原發疾病以及并發病,如腎盂腎炎等。