法洛氏四聯癥是一種常見的先天性心臟畸形,是兒童發紺型心臟畸形中居首位,多數法洛氏四聯癥病例出生時體循環血氧飽和度,這種情況無需治療,但低血氧逐步進展,當只循環血氧飽和度降至75%到80%時,就必須手術干預。
手術指征通常認為是缺氧發作的出現,比如紫紺是本病最突出的癥狀,多在嬰兒時期就有紫紺,但在出生后早期幾個月中可能因存在動脈導管未閉而不明顯或僅在哭鬧時出現,兩個月至兩歲的嬰幼兒勞累或哭鬧后,也可能會發生氣喘和陣發性呼吸困難,兒童常有蹲踞現象,這些都是缺氧發作的表現,一旦出現這些癥狀就應盡早進行手術治療。
只要癥狀出現,無論是嬰幼兒期還是新生兒期,都可以開展手術治療,無癥狀的擇期手術病人建議在一至二歲進行手術治療,早期手術有利于保護左右心室的功能,促進肺動脈,特別是周圍肺動脈的發育和生長,減少慢性缺氧對心臟神經系統等臟器的損害。