硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征,并影響心,肺,腎和消化道等多器官的全身性,自身免疫性疾病,病因尚不明確。
硬皮病的癥狀表現為通常起病隱匿,80%左右的患者首發癥狀為雷諾現象。另外可出現皮膚的損害,通常為本病標志性特點,表現為腫脹期,硬化期,而后來到達萎縮期。此外,關節,肌肉也可出現疼痛。70%患者會出現消化道異常,食管受累最為常見,也可出現肺部受累是本病主要的死亡原因,可導致肺間質纖維化或肺動脈高壓。
硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征,并影響心,肺,腎和消化道等多器官的全身性,自身免疫性疾病,病因尚不明確。
硬皮病的癥狀表現為通常起病隱匿,80%左右的患者首發癥狀為雷諾現象。另外可出現皮膚的損害,通常為本病標志性特點,表現為腫脹期,硬化期,而后來到達萎縮期。此外,關節,肌肉也可出現疼痛。70%患者會出現消化道異常,食管受累最為常見,也可出現肺部受累是本病主要的死亡原因,可導致肺間質纖維化或肺動脈高壓。
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