硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病,此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現(xiàn)退行性病變外,消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累。
局限性硬皮病簡稱硬斑病,皮損為圓形、橢圓或不規(guī)則形淡紅色水腫性斑片,稍高出皮面,隨后逐漸擴(kuò)大并硬化,數(shù)月后紅色變淡,周圍可有紫紅色暈,中間略凹陷呈象牙色澤,表面干燥無汗,毳毛消失,摸上去像皮革一樣。這種局部硬斑經(jīng)過多年后會慢慢軟化,局部變薄萎縮,留有輕度的色素沉著。
兒童和青少年也會出現(xiàn)線狀的硬斑,沿著胳膊或腿或身體線狀或帶狀分布,最終硬化的皮下組織可能導(dǎo)致兒童出現(xiàn)肢體畸形、運(yùn)動障礙等問題。少數(shù)嚴(yán)重病例可以出現(xiàn)全身廣泛的硬化病斑塊融合,以四肢為主,少見于面部,經(jīng)3~5年后即停止發(fā)展,少數(shù)可轉(zhuǎn)化為全身系統(tǒng)性硬化病。