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醫(yī)生主講實(shí)錄

硬皮病主要臨床表現(xiàn)有,出現(xiàn)皮膚硬化之前,多有雷諾現(xiàn)象。雷諾現(xiàn)象:指患者在受涼或緊張時,突然手足發(fā)冷、指(趾)端顏色蒼白,繼而變紫。外界刺激結(jié)束后10~15分鐘,指(趾)端顏色變?yōu)檎?,呈紅色或斑點(diǎn)樣雜色。此外,鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現(xiàn)寒冷誘發(fā)的蒼白。皮膚受累分為三期:水腫期、硬化期、萎縮期。水腫期,皮膚緊張變厚,皮紋消失,膚色蒼白,皮溫低,呈非凹陷性水腫。硬化期,皮膚變硬,表面蠟樣光澤,不能用手捏起。面部硬化呈面具臉,鼻尖似鷹嘴,口唇變薄收縮呈放射狀溝紋,口裂小。萎縮期,皮膚變薄呈羊皮紙樣,皮下組織、肌肉萎縮硬化緊貼于骨骼,形成木板狀堅(jiān)硬感。幾乎所有患者皮膚受累均從手指、雙手開始,其后頸部、前臂、甚至整個軀體皮膚受累。皮膚硬化進(jìn)展程度和范圍各異。

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