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苯丙酮尿癥怎么治

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醫生主講實錄

?苯丙酮尿癥只要得到明確的診斷,應該盡早的給予治療。主要是飲食方面的干預,飲食主要是要求患者進行低苯丙氨酸的飲食,因為苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏的時候可以引起神經性的損害。

對于嬰兒可以給特制的低苯丙氨酸的奶粉,到幼兒期添加輔食的時候,要以淀粉類、蔬菜水果等低蛋白為主,飲食治療的目的是使得血中苯丙氨酸濃度保持在低水平。

患者可以在低苯丙氨酸食品喂養的基礎上,輔助一些母乳或者是牛奶,因為限制苯丙氨酸攝入的特制食品是非常貴的,而且操作起來有一定困難,現在堅持特制飲食難度也是比較大的。

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