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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 30666次

• 腦血栓的發(fā)病機制

  腦血栓主要是指缺血性腦血管病，腦血栓發(fā)生的機制主要有以下幾個原因：第一，還是動脈粥樣硬化所引起的腦血管的病變。動脈粥樣硬化的原因很多，主要是由于高血壓、糖尿病、高脂血癥等等原因，導(dǎo)致血管結(jié)構(gòu)的破壞。第二，包括栓塞性疾病，這種原因是由于其他地方的栓子脫落，隨著血流動力學(xué)，堵塞相應(yīng)的血管引起臨床表現(xiàn)。第三，還有血流動力學(xué)的紊亂，包括房顫或者其他的心律失常，可能會導(dǎo)致血流動力學(xué)紊亂。第四，是血液成分本身的病變，例如血粘度過高或者蛋白的病變，蛋白C或者蛋白S的缺乏等等。所以腦血栓的原因很多，我們必須要進行識別給予相應(yīng)的處理。

  

  01:23
  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2019-11-25 4580次

• 血友病的發(fā)病機制
  血友病是一種先天性凝血因子缺乏導(dǎo)致的出血性的疾病。先天性因子8為缺乏典型的性關(guān)聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子8凝血成分合成的基因位于x染色體，患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常女性為傳遞者，正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者。患者男性與傳奇者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者，35%無家族史其發(fā)病可能與基因突變所致。因子9缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，女性傳遞者中因子9水平較低有出血傾向，因子11缺乏均導(dǎo)致血液凝血酶活性，形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)化成凝血酶，纖維蛋白酶原也不能轉(zhuǎn)化成纖維蛋白而易發(fā)生出血。
  語音時長 1:38”
  孟憲華 主治醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-08 4075次

• 血友病的機制
  首先正常的血液凝結(jié)是血液中很多物質(zhì)共同作用的結(jié)果，其中一些物質(zhì)就叫做凝血因子，如果一種凝血因子的數(shù)量缺乏，就可能發(fā)生出血時間延長的現(xiàn)象。血友病患者他的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂之后，血液不容易凝結(jié)，會導(dǎo)致出血不止的情況，按照患者所缺乏的凝血因子的類型，可以將血友病分為甲型、乙型和丙型三種不同的類型。甲型血友病患者，血漿中缺乏第八因子，乙型血友病患者，血漿中缺乏第九因子，而丙型血友病患者，血漿中缺乏的是第11因子。這三種血友病都有制發(fā)性出血和創(chuàng)傷后出血不止的情況。
  語音時長 1:18”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-28 1901次

• 血友病會反復(fù)發(fā)病嗎
  該病目前尚無根治的辦法，所以會反復(fù)發(fā)病的，建議中西醫(yī)結(jié)合治療，出血后替代治療是血友病最主要的治療手段，即發(fā)生出血時將凝血因子濃縮制劑及時注入靜脈以達止血效果。替代治療的原則是早期、足量、療程足，并根據(jù)出血部位和出血嚴重程度來決定替代治療的劑量和療程。預(yù)防治療是通過定期、常規(guī)、連續(xù)預(yù)防性輸注凝血因子，使患者體內(nèi)凝血因子水平長期維持在1%以上，以保證患者處于接近正常人的健康水平，維持關(guān)節(jié)肌肉的正常功能。預(yù)防治療建議在發(fā)生第一次關(guān)節(jié)出血或者嚴重的肌肉出血后就要開始，積極進行預(yù)防治療，可以降低血友病患者關(guān)節(jié)的致殘率，提高生活質(zhì)量。
  許能文 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-12-24 1501次

• 血友病的發(fā)病原因是什么？
  病情分析：血友病是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性、出血性疾病，可分為血友病a和血友病b，前者表現(xiàn)為凝血因子8因子缺乏，后者表現(xiàn)為凝血因子9缺乏，均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起。意見建議：一旦確定血友病應(yīng)避免肌肉注射或外傷，禁用阿司匹林和其他非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥，以及所有可能影響血小板聚集的藥物。 若有出血應(yīng)及時給予足量的替代治療。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-04 1201次

• 血友病幾歲發(fā)病
  首先，針對血友病可以分為幾種臨床的亞型，主要包括輕型、重型、中間型以及亞臨床型。重型的血友病患者一般在嬰兒時期，也就是兩歲以前是比較多見的，當(dāng)嬰兒成長到開始獨立行走的一個階段，血友病就開始顯現(xiàn)。尤其是在學(xué)步期，嬰幼兒受傷的機率增大，患兒出現(xiàn)多部位反復(fù)出血甚至?xí)鹧[的情況。中間型血友病患者的發(fā)病年
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2021-12-08 1121次

• 血友病的發(fā)病特點
  血友病的發(fā)病特點是小于兩歲或幼年男性發(fā)病率極高，發(fā)病越早癥狀越重等。血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。一般可以通過血常規(guī)、凝血酶原消耗試驗、簡易凝血活酶生成試驗、基因診
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-10-25 65次