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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見(jiàn)的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉?wèn)題，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 30427次

• 司來(lái)吉蘭抗帕金森病作用機(jī)制

  司來(lái)吉蘭，也就是現(xiàn)在非常新的一個(gè)藥物，它是對(duì)于左旋多巴在外周降解是有一個(gè)抑制酶。它就是單氧化酶B-抑制劑，那我們的這個(gè)抑制劑有一種A型，有一種B型。那B型對(duì)于左旋多巴的降解，效果就是更明顯一些。那司來(lái)吉蘭就是把B型的單氧化酶抑制劑給它抑制了，從而使得左旋多巴濃度提高，所以起到一個(gè)很好的效果。那司來(lái)吉蘭同時(shí)現(xiàn)在也是報(bào)道，就很好的腦細(xì)胞保護(hù)的作用。所以，這也是在帕金森病藥物里面，唯一的一個(gè)具有細(xì)胞保護(hù)作用的一個(gè)藥物。那用司蘭吉蘭的時(shí)候，我們一定要注意不能和一些抗精神病類的藥物同時(shí)服用，否則會(huì)導(dǎo)致一個(gè)惡性的高血壓，會(huì)危害到病人的生命。

  

  01:15
  孫林娟 副主任醫(yī)師中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院

  2018-10-08 12685次

• 血友病的發(fā)病機(jī)制
  血友病是一種先天性凝血因子缺乏導(dǎo)致的出血性的疾病。先天性因子8為缺乏典型的性關(guān)聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子8凝血成分合成的基因位于x染色體，患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常女性為傳遞者，正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者。患者男性與傳奇者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者，35%無(wú)家族史其發(fā)病可能與基因突變所致。因子9缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，女性傳遞者中因子9水平較低有出血傾向，因子11缺乏均導(dǎo)致血液凝血酶活性，形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)化成凝血酶，纖維蛋白酶原也不能轉(zhuǎn)化成纖維蛋白而易發(fā)生出血。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:38”
  孟憲華 主治醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-08 4006次

• 血友病發(fā)病機(jī)制
  血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏，而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女都有可能會(huì)發(fā)病，但是絕大多數(shù)都是男性患病。包括血友病a、血友病b以及血友病c三種類型，前兩者屬于性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。在臨床表現(xiàn)上，主要就是表現(xiàn)為出血，可能在外傷、或者是拔牙的時(shí)候，有可能會(huì)表現(xiàn)出血的情況，主要有皮膚黏膜出血，皮下組織、牙齦、口腔黏膜有可能表現(xiàn)有出血，關(guān)節(jié)而有積血，膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)積血，甚至導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。有可能有肌肉出血以及血腫的形成，嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)血尿，甚至可能導(dǎo)致消化道出血、甚至顱內(nèi)出血，對(duì)于血友病的治療，主要就是補(bǔ)充凝血因子，避免外傷，減少出血的發(fā)生。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:29”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-11-15 4269次

• 血友病檢查什么
  血友病檢查需要做，出凝血系列檢查，凝血因子檢查，基因檢測(cè)等，對(duì)于血友病認(rèn)為是與遺傳有很大關(guān)系的，可以無(wú)癥狀，也可以出現(xiàn)了皮下關(guān)節(jié)部位出血，影響正常的生活，一般通過(guò)治療后就可以控制疾病的，避免發(fā)生大出血。
  張雋瑜 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-11-22 1803次

• 血友病怎樣檢查
  血友病是一種遺傳性疾病。可以分為血友病甲和血友病乙。甲型血友病是八因子缺乏，乙型血友病是九因子缺乏。診斷血友病需根據(jù)其臨床表現(xiàn)及家族史，同時(shí)要抽血查凝血因子活性和凝血功能，從而明確血友病的診斷及了解血友病的嚴(yán)重程度。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-29 2001次

• 血友病的癥狀
  血友病是一種較常見(jiàn)遺傳性出血性疾病，多在幼年時(shí)期發(fā)病。病人因先天缺少凝血因子，常有自發(fā)或輕微受傷后就出血不止，這也是血友病最主要的臨床表現(xiàn)。這種出血癥狀會(huì)伴隨病人終身有時(shí)也會(huì)有肌肉深部的出血，形成血腫。過(guò)大的血腫如果長(zhǎng)時(shí)間沒(méi)有給予治療會(huì)很容易壓迫局部的周?chē)窠?jīng)，會(huì)造成局部疼痛、麻木嚴(yán)重會(huì)出現(xiàn)肌肉的壞
  馬汝華 主治醫(yī)師日照市中醫(yī)醫(yī)院

  2019-10-24 2831次

• 血友病的特點(diǎn)
  血友病屬于是遺傳性疾病，在臨床表現(xiàn)上大多數(shù)都是見(jiàn)于男性，在癥狀表現(xiàn)上主要是因?yàn)槟蜃拥娜狈Χ憩F(xiàn)為出血的傾向，開(kāi)始的時(shí)候主要表現(xiàn)為皮膚，黏膜的出血；皮下組織，牙齦和口腔黏膜容易出血；會(huì)有關(guān)節(jié)積血，往往發(fā)生在髖關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)等處，產(chǎn)生積血甚至影響到關(guān)節(jié)功能；肌肉出血以及血腫血尿，假性的
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-24 178次