大動脈炎發病的原因至今不明,考慮跟梅毒,動脈硬化,結核,血栓閉塞性脈管炎有點關系,再就是先天性的異常,巨細胞動脈炎,結締組織病,風濕病,類風濕性疾病,內分泌代謝異常,自身免疫性疾病有一定關系但是確切的機制仍然沒有闡明,確切的病因不清楚。目前對于大動脈炎發生的機制作考慮,有自身免疫導致,有鏈球菌,結核菌,病毒感染以后引發了體內的免疫變態反應。
內分泌異常多是見于女性,跟內分泌紊亂有關系。另外,目前研究證實,大動脈炎具有一定的家族聚集性,具體性考慮跟遺傳關系有關。在病理改變上,一般情況下大動脈炎主要從動漫的中層以及外膜開始,波及內膜的動脈壁全層的病變,彌漫性內膜纖維組織增生,變硬,管腔有不同程度的狹窄,甚至閉塞,從而出現一系列的臨床癥狀。組織學改變上往往會表現為肉芽腫性的血管炎,再就是彌漫性的炎癥,以及纖維化。