大動脈炎的發病原因至今不完全闡明,考慮跟梅毒、動脈硬化、結核、血栓閉塞性脈管炎、先天性的發育異常、巨細胞動脈炎、結締組織病、風濕病、內分泌異常、代謝異常以及自身免疫有很大的關系。但是,目前也沒有完全闡明大動脈炎發病的病因,對于大動脈炎發病的機制考慮,跟自身免疫有關系。目前認為該病可能有鏈球菌結核菌病毒,或者立刻刺激肝了以后引起來的,免疫變態反應。
還有就是考慮跟內分泌異常有關,因為該病多見于年輕女性所以認為可能是跟內分泌因素有點關系。
近年來,發現大動脈炎也具有一定的家族性,所以說大動脈炎可能跟遺傳因素也有關系,大動脈炎主要是累積彈力動脈,比如主動脈及其主要分支,肺動脈以及冠狀動脈,該病常累及畸形動脈。另外,病理改變上主要就是,導致動脈的中層以及外膜開始波及內膜的動脈壁的全程病變。