脊髓空洞癥發病以及進展是比較緩慢的。通常在二十歲到三十歲左右開始發病,早期主要是一種分離的感覺性障礙,包括痛溫覺缺失范圍會逐漸的擴大,到中晚期時會擴大至兩側的上肢以及胸背部,呈一種短上衣樣的分布,晚期當空洞擴展到后脊柱以及脊椎的丘腦束,都會出現空洞水平以下的傳導束性各種的感覺障礙,包括痛溫覺、本體感覺等等。
脊髓空洞癥的延伸就會出現延髓空洞癥,多是不對稱的,它的癥狀和體征一般都是單側的,包括三叉神經脊髓束以及和受累出現的面部的痛溫覺的減退一起消失,常常會出現一種洋蔥皮相的分布,從外側向鼻唇部分發展,而且會累及舌下的神經和使伸舌偏向患側,同時舌肌會出現萎縮以及肌束的顫動,并且會出現一些小腦性的眩暈、炎癥以及步態不穩等等。