特發性肺間質纖維化是廣泛性肺間質纖維化疾病的一種。
主要的影像學表現有網狀影，蜂窩狀影和密度影，在胸膜下分布，病變從肺的外圍向內側逐漸減輕，下肺也比較重，但較早期上肺胸膜下區也會出現病變。晚期可廣泛分布于兩肺，呈現粗網狀的蜂窩改變，并可有支氣管擴張，肺容積顯著縮小的改變。
特發性肺間質纖維化的影像學特點
童春堂主治醫師
聊城市第二人民醫院 呼吸內科
2018-06-22 1813次
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肺纖維化間質性肺炎是什么肺間質纖維化和間質性肺炎，近十余年在臨床上比較多見。現在臨床上認為，在世界范圍內，它也是一個難治性的疾病。它目前病因不是很明確，但是一般考慮，它是有感染的因素在里邊，是一種慢性的自身的免疫性疾病有關。比如一般常見的呼吸道病毒，也會引起來肺間質的這種病變。這個病變過程，認為它是發生在肺泡和間質，是由于多種復雜的致病因素導致了炎癥細胞，多種炎癥細胞形成一種免疫復合物，如果是在肺泡肺間質就形成了一種間質性肺炎。免疫復合物和炎癥細胞如果持續存在，就會刺激機體，它就去自己修復，一些纖維細胞、膠原細胞堆積，就等于是一種自身的修補的過渡，把肺泡、間質就形成了一種纖維化的狀態，功能喪失，變成局部的硬化，所以就形成了肺間質纖維化。所以間質性肺炎和肺間質纖維化，實際上是同一個病，只不過疾病的不同階段。因為臨床上一般其他的科大夫對這個病有的時候認識不是特別清楚，所以就統稱為肺間質纖維化。
02:13
楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-03-01 9322次
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肺部纖維化的原因肺部纖維化原因很多，現在種類有二百多種。我們常見的原因，有不明原因的，其實這種不明原因的很重；還有一些有原因的，比如說過敏引起的，外源性過敏肺泡炎；也還有一部分，就是風濕免疫性疾病，紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕、皮肌炎、肌炎什么的。它在肺部是個纖維化，表現為纖維化。還一類就是粉塵引起的，有機的、無機的粉塵引起的，煤礦工人煤肺、農民肺，種類非常繁多，這個診斷治療起來都很困難。有輕的，也有重的，重的可能幾周就會引起死亡，輕的也可能活個一二十年都有，活幾年的也有，情況不一樣。總體來說，這個肺纖維化的治療呢，真的是非常困難的，那種中度以上的治療非常不好治，預后也不太好，但有的病人，通過中西醫結合這種綜合治療，能夠延長生命。
01:36
許宗偉
副主任醫師中國中醫科學院西苑醫院
2018-08-14 15357次
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特發性肺纖維化的影像學特點第一，胸片在早期不能顯示異常，隨著病變的進展，胸片可表現出云霧狀，隱約可見微小點狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃，進一步的進展則見纖維化愈加明顯，從纖細的網織狀到粗大的網織狀，或呈網織結節狀，晚期可有大小不等的囊狀改變，即蜂窩肺，肺容量縮小，膈肌上抬，并出現葉間裂移位。第二，胸部CT比胸片更能顯示病變的清晰度，主要可見病變位于胸膜下和肺基底部，可有異常的網格狀陰影，可出現蜂窩樣改變，可伴有或不伴有牽張性的支氣管擴張，因而如果懷疑特發性肺纖維化，行胸片之后，還需進一步的行高分辨CT檢查。語音時長 1:37”
童春堂
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-26 3228次
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特發性間質性肺纖維化的影像學有哪些特點？?特發性肺纖維化特質特發性間質性肺炎中，病理表現為普通型間質性肺炎的一種類型，是間質性肺疾病中最常見的一種類型，大約占到47%到41%，病變局限于肺部可引起彌漫性肺纖維化。本病患者的胸片顯示雙肺彌漫的網格狀和網格小結節狀浸潤影，以雙下肺和胸膜下明顯，隨著病情進展可出現多發的囊狀透光影，即所謂蜂窩肺改變，高分辨ct可發現早期病變肺內不規則的線條影呈現網格樣趨勢，伴囊性小氣腔形成，多在胸膜下線出現，這些表現是診斷特發性間質性肺纖維化的重要影像依據。語音時長 1:43”
潘童
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-05 1987次
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肺間質纖維化如何治療肺間質纖維化的病因是，引起肺臟損傷時，間質會分泌膠原蛋白進行修補，如果過度修復，即成纖維細胞過度增殖和細胞外基質大量聚集，就會形成肺纖維化。呼吸困難是常見癥狀，輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現，因此常被忽視或誤診為其他疾病。其他癥狀有干咳、乏力，部分患者有杵狀指和發紺。
梁霄
主治醫師錦州市中心醫院
2018-11-27 2001次
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特發性肺纖維化如何預防病情分析：特發性肺纖維化病因不清楚，預防主要是吸藥的患者一定要嚴格戒煙，因為吸藥可能跟該病有關。還有些病毒感染會引發該病，平時要注意鍛煉身體，增強體質。如果有胃食管反流病，要積極對癥治療。意見建議：特發性肺纖維化目前沒有特效藥物治療，主要抗纖維化藥物有吡非尼酮和尼達尼布，能減緩肺功能的下降。肺移植是治療本病的最好治療方法。 以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。
徐峰
主治醫師大連北海醫院
2019-12-27 1704次
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特發性肺間質性纖維化特發性肺間質性纖維化是指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病，嚴重侵犯到肺泡壁和鄰近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化，形成的的原因不太清楚。目前對于特發性肺間質性纖維化，在治療方面不可能會痊愈，但是有可能只是好轉。但是有些情況肺間質性纖維化有可能會進行性發展，因為對于特發性肺間質性纖維化原因不明
周繼樸
主任醫師首都醫科大學附屬北京中醫醫院
2022-05-25 283次
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肺間質纖維化肺間質纖維化是臨床上比較常見的呼吸系統疾病，它主要是由多種原因引起的肺間質性炎癥性疾病，病變主要累及肺間質，也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。它的主要臨床表現有以下幾種：一、呼吸困難，勞力性呼吸困難并進行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼煽動和輔助肌參與呼吸，大多數沒有端坐呼吸。二、咳嗽、咳痰，早期無咳嗽，以后
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2021-12-20 393次
