肺間質纖維化和間質性肺炎,近十余年在臨床上比較多見。現在臨床上認為,在世界范圍內,它也是一個難治性的疾病。它目前病因不是很明確,但是一般考慮,它是有感染的因素在里邊,是一種慢性的自身的免疫性疾病有關。比如一般常見的呼吸道病毒,也會引起來肺間質的這種病變。
這個病變過程,認為它是發生在肺泡和間質,是由于多種復雜的致病因素導致了炎癥細胞,多種炎癥細胞形成一種免疫復合物,如果是在肺泡肺間質就形成了一種間質性肺炎。免疫復合物和炎癥細胞如果持續存在,就會刺激機體,它就去自己修復,一些纖維細胞、膠原細胞堆積,就等于是一種自身的修補的過渡,把肺泡、間質就形成了一種纖維化的狀態,功能喪失,變成局部的硬化,所以就形成了肺間質纖維化。
所以間質性肺炎和肺間質纖維化,實際上是同一個病,只不過疾病的不同階段。因為臨床上一般其他的科大夫對這個病有的時候認識不是特別清楚,所以就統稱為肺間質纖維化。