?特發性肺纖維化特質特發性間質性肺炎中，病理表現為普通型間質性肺炎的一種類型，是間質性肺疾病中最常見的一種類型，大約占到47%到41%，病變局限于肺部可引起彌漫性肺纖維化。
本病患者的胸片顯示雙肺彌漫的網格狀和網格小結節狀浸潤影，以雙下肺和胸膜下明顯，隨著病情進展可出現多發的囊狀透光影，即所謂蜂窩肺改變，高分辨ct可發現早期病變肺內不規則的線條影呈現網格樣趨勢，伴囊性小氣腔形成，多在胸膜下線出現，這些表現是診斷特發性間質性肺纖維化的重要影像依據。
特發性間質性肺纖維化的影像學有哪些特點？
潘童副主任醫師
聊城市第二人民醫院 風濕免疫科
2018-08-05 1985次
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肺纖維化間質性肺炎是什么肺間質纖維化和間質性肺炎，近十余年在臨床上比較多見。現在臨床上認為，在世界范圍內，它也是一個難治性的疾病。它目前病因不是很明確，但是一般考慮，它是有感染的因素在里邊，是一種慢性的自身的免疫性疾病有關。比如一般常見的呼吸道病毒，也會引起來肺間質的這種病變。這個病變過程，認為它是發生在肺泡和間質，是由于多種復雜的致病因素導致了炎癥細胞，多種炎癥細胞形成一種免疫復合物，如果是在肺泡肺間質就形成了一種間質性肺炎。免疫復合物和炎癥細胞如果持續存在，就會刺激機體，它就去自己修復，一些纖維細胞、膠原細胞堆積，就等于是一種自身的修補的過渡，把肺泡、間質就形成了一種纖維化的狀態，功能喪失，變成局部的硬化，所以就形成了肺間質纖維化。所以間質性肺炎和肺間質纖維化，實際上是同一個病，只不過疾病的不同階段。因為臨床上一般其他的科大夫對這個病有的時候認識不是特別清楚，所以就統稱為肺間質纖維化。
02:13
楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-03-01 9321次
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特發性間質性肺病鑒別診斷有哪些特發性間質性肺病的鑒別診斷有易引起繼發性肺間質纖維化的結締組織病、肺泡蛋白沉積癥、某些結節病和慢性外源性過敏肺泡炎、某些藥物性間質性肺纖維化等。特發性間質性肺病應首先與易引起繼發性肺間質纖維化的結締組織病鑒別，比如存在嚴重的類風濕性關節炎、硬皮病、干燥綜合征等，這些結締組織病均有明顯的肺外臟器損害，以及不同的血液生化異常和自身免疫抗體反應陽性，故診斷并不困難。其次，可以從特征性的胸部CT進行鑒別，比如呈彌漫性肺部陰影的肺泡蛋白沉積癥，其發展迅速，可伴有發熱、咳嗽，以及進行性的呼吸困難，因為它有特征性的CT表現，比如CT會出現地圖征，可以與其他類型的間質性肺病進行鑒別。還有些呈彌漫性病變的晚期結節病和慢性外源性過敏肺泡炎，其胸部影像學與特發性間質性肺病都極其相似，需要進行相應的組織病理學檢查加以鑒別。還要和某些藥物性間質性肺纖維化相鑒別，后者停藥以后纖維化即可以停止發展。
01:40
周繼樸
主任醫師首都醫科大學附屬北京中醫醫院
2022-07-06 1659次
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特發性間質性肺纖維化的定義和影像學特點定義：特發性肺纖維化簡稱IPF，特指特發性間質性肺炎中病例表現為普通型間質性肺炎的一種類型，是特發性間質性肺炎最常見的一種，占47%至71%。病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化。特發性肺纖維化患者的胸片顯示雙肺彌漫的網格狀或網格小結節狀浸潤影，以及雙下肺和胸膜下明顯。隨著病情進展可出現多發的囊狀透光影，即所謂蜂窩肺改變。高分辨率ct可發現早期病變，肺內不規則的線條影呈現網格樣趨勢，但囊性小氣囊形成，多在胸膜線先出現。胸膜下的異常陰影相互連接，可形成胸膜下線。這些表現是診斷特發性間質性肺纖維化的重要影響依據。語音時長 1:47”
劉璐
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-03 3869次
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特發性肺纖維化的影像學特點第一，胸片在早期不能顯示異常，隨著病變的進展，胸片可表現出云霧狀，隱約可見微小點狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃，進一步的進展則見纖維化愈加明顯，從纖細的網織狀到粗大的網織狀，或呈網織結節狀，晚期可有大小不等的囊狀改變，即蜂窩肺，肺容量縮小，膈肌上抬，并出現葉間裂移位。第二，胸部CT比胸片更能顯示病變的清晰度，主要可見病變位于胸膜下和肺基底部，可有異常的網格狀陰影，可出現蜂窩樣改變，可伴有或不伴有牽張性的支氣管擴張，因而如果懷疑特發性肺纖維化，行胸片之后，還需進一步的行高分辨CT檢查。語音時長 1:37”
童春堂
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-26 3225次
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特發性肺纖維化如何預防病情分析：特發性肺纖維化病因不清楚，預防主要是吸藥的患者一定要嚴格戒煙，因為吸藥可能跟該病有關。還有些病毒感染會引發該病，平時要注意鍛煉身體，增強體質。如果有胃食管反流病，要積極對癥治療。意見建議：特發性肺纖維化目前沒有特效藥物治療，主要抗纖維化藥物有吡非尼酮和尼達尼布，能減緩肺功能的下降。肺移植是治療本病的最好治療方法。 以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。
徐峰
主治醫師大連北海醫院
2019-12-27 1704次
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特發性肺纖維化如何治療病情分析：目前沒有有效藥物治療，肺移植是最有效的治療方法。可以口服抗纖維化的藥物，比如吡非尼酮或者尼達尼布。如果合并感染要用抗生素控制感染。意見建議：平時應該注意避免著涼感冒，給予吸氧糾正低氧血癥或者呼吸衰竭情況，注意適當休息，避免重體力活動。反復感染，可以預防接種疫苗。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。
徐峰
主治醫師大連北海醫院
2020-01-14 1502次
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什么是特發性間質性肺纖維化？特發性肺纖維化特指特發性間質性肺炎中，病理表現為普通型間質性肺炎的一種類型，是特發性間質性肺炎中最常見的一種，占47%到71%，病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，患者的胸片顯示雙肺彌漫的網格狀，或網格小結節狀浸潤影，以雙下肺和胸膜下明顯，隨著病情進展，可出現多發的囊狀透光影，即所謂的蜂窩肺改變。增
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2021-12-20 399次
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特發性肺間質性纖維化特發性肺間質性纖維化是指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病，嚴重侵犯到肺泡壁和鄰近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化，形成的的原因不太清楚。目前對于特發性肺間質性纖維化，在治療方面不可能會痊愈，但是有可能只是好轉。但是有些情況肺間質性纖維化有可能會進行性發展，因為對于特發性肺間質性纖維化原因不明
周繼樸
主任醫師首都醫科大學附屬北京中醫醫院
2022-05-25 283次
