首先這個病是由于溶酶體中酶缺陷使酸性粘多糖在體內不能完全降解,引起不同的粘多糖在各種組織內沉積而引起的一組疾病。其中以骨骼的改變是最明顯的臨床特征。
但是好多在剛開始發病的時候并沒有被發現,因為在出生之后不是立馬就發病,逐漸在一歲之后出現生長發育的落后,面部比較奇怪丑陋。如果出生之后盡快的進行遺傳代謝類疾病的篩查,能夠及早的發現,而且應用現在的新技術特異性酶替代療法治療可以有一定的臨床療效,說明有一定的治療價值。
首先這個病是由于溶酶體中酶缺陷使酸性粘多糖在體內不能完全降解,引起不同的粘多糖在各種組織內沉積而引起的一組疾病。其中以骨骼的改變是最明顯的臨床特征。
但是好多在剛開始發病的時候并沒有被發現,因為在出生之后不是立馬就發病,逐漸在一歲之后出現生長發育的落后,面部比較奇怪丑陋。如果出生之后盡快的進行遺傳代謝類疾病的篩查,能夠及早的發現,而且應用現在的新技術特異性酶替代療法治療可以有一定的臨床療效,說明有一定的治療價值。
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