問粘多糖病的發病機制是什么
病情描述:
粘多糖病的發病機制是什么
答醫生回答
病情分析:
為溶酶體a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏,發病率1/10萬新生兒。主征;進行性發育遲緩,體矮,智力低下,舟狀頭,頸短,面容粗陋,有角膜混濁,關節僵硬,活動受限,駝背。其他:視網膜色素沉著,耳聾,胸廊畸形,肝脾腫大,腹大,心臟瓣膜缺損和動脈硬化等。
意見建議:
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糖尿病腎病病因及發病機制是什么目前主要認為,糖尿病腎病是在一定的遺傳背景下,在部分高危因素的共同作用下致病,這些高危因素主要包括:一定的遺傳背景、腎臟的血流動力學的異常、高血糖導致的代謝紊亂、還有部分血管活性物質的紊亂。這些高危因素共同作用,最終導致了糖尿病腎病的發生。00:38
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粘多糖病是什么病粘多糖病,主要是蛋白聚糖降解酶先天性缺陷,所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙,其實就是由于溶酶體中酶缺陷,使酸性粘多糖在體內不能完全降解,引起不同的粘多糖在各種組織內沉積,而引起的一系列不完全相同的疾病。其中以骨骼的病變最為突出,多伴有骨骼畸形,多骨發育不良,影響各個系統,涉及的比較廣泛,比如神經系統、心血管系統、肝、脾、關節、肌腱、皮膚等都會出現損害,沒有特效的療法。目前主要臨近的研究,有特殊的酶可以用于人體,控制實驗室的一些糖的檢驗,可以把糖控制在正常的水平,防止臨床癥狀的加重。語音時長 1:28”
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黏多糖病的發病機制粘多糖是結締組織細胞間的主要成分,它廣泛存在于各種細胞中,粘多糖是帶陰性電荷的多聚物,它是重要的粘多糖,有硫酸皮膚素,硫酸鈉肝素,硫酸角質素,硫酸軟骨素,透明質酸等。前三者是粘多糖病的主要病理性粘多糖,這些粘多糖都是直鏈雜多糖,由不同的雙糖單位連接而成,包括n乙酰氨基己糖和糖醛酸或者己糖組成。每個氨基聚糖直連有五十到一百個分子組成,許多直連又同時與一條蛋白質肽鏈結合,更大分子量的聚合體,正常溶酶體中還有許多種糖苷酶,硫酸脂酶和乙酸轉移酶,不同的粘多糖需要不同的溶酶體酶進行降解,已知有十種溶酶體酶參與降解過程,其中任何一種酶的缺陷都會造成氨基葡聚糖鏈分解障礙,在溶酶體內聚集,尿中排出增多,患者出現的酶活性僅為正常人的1%到10%。語音時長 1:48”
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Graves病的發病機制是什么病情分析:Graves病發病機制主要考慮是由自身免疫紊亂所導致的一類疾病,體內會檢測到甲狀腺激素水平高于正常而引起身體的一系列功能亢進的癥狀以及體征。意見建議:目前引起graves病發病的原因,包括性別,遺傳因素,病毒感染,吸煙,食物或者藥物等,所以建議患者在患病之后也需要忌碘飲食。
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Graves病的發病機制是什么Graves的患者具有HLA相關的遺傳因素所引起的Ts功能特異缺陷,環境因素、感染、藥物、創傷或其他應激反應等,也可誘發Ts的功能減低、數目減少、加重器官特異性T細胞的缺乏,從而減少了針對甲狀腺的Th的抑制。特異的Th在有單核細胞及特異抗原存在的情況下,產生IFN-γ,刺激特異性B淋巴細胞活化而產生
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粘多糖病怎樣形成的主要是由于溶酶體中酶缺陷使酸性粘多糖在體內不能完全的降解,引起不同的粘多糖在各種組織內沉積而引起的不完全相同的一組疾病,以骨骼的改變構成為主要的臨床癥狀。其中X線顯示骨骼變形,多發現骨發育不良,還可以影響中樞神經系統、心血管系統、肝、脾、關節、肌腱、皮膚等。由于涉及組織比較廣泛,而且程度不同,所以預