黏多糖貯積癥Ⅵ型臨床上分為輕型和重型,本性是常染色體的隱性遺傳,酸性的黏多糖以硫酸皮膚素沉積為主,約占尿排除酸性黏多糖的70%到95%,臨床重型表現多從兩到三歲就開始生長遲緩,關節活動嚴重的受限,角膜混濁發生的比較早。
如果早閉合可以引起神經系的癥狀,會出現腦積水,痙攣性的偏癱,骨骼畸形的程度個人差異比較大,可以有肝脾的腫大,智力正常但是可以出現眼睛的失明、耳聾,心臟也可以有異常可以引起死亡,一般壽命多不超過十歲。
黏多糖貯積癥Ⅵ型臨床上分為輕型和重型,本性是常染色體的隱性遺傳,酸性的黏多糖以硫酸皮膚素沉積為主,約占尿排除酸性黏多糖的70%到95%,臨床重型表現多從兩到三歲就開始生長遲緩,關節活動嚴重的受限,角膜混濁發生的比較早。
如果早閉合可以引起神經系的癥狀,會出現腦積水,痙攣性的偏癱,骨骼畸形的程度個人差異比較大,可以有肝脾的腫大,智力正常但是可以出現眼睛的失明、耳聾,心臟也可以有異常可以引起死亡,一般壽命多不超過十歲。
以上內容僅供參考
健康自測大全 健康早知道
專業醫學量表 專業醫學團隊
掃碼關注完成健康自測