黏多糖貯積癥Ⅲ型是一組兒童遺傳性的糖原代謝紊亂疾病,主要是以機體組織的糖原累積過多,而分解困難為特點,極少為糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少,這個病并非一種疾病而是一組疾病。
臨床上以低血糖為特點,所累及到的器官主要是肝,腎,骨骼肌,遺傳方式多為常染色體的隱性遺傳,沒有性別的差異,多數在兒童期發病,本病主要的并發癥就是充血性的脾腫大,可以并發痙攣性的四肢癱瘓,攻擊性的行為等等,即使有肝脾腫大,也是非常輕微的。
黏多糖貯積癥Ⅲ型是一組兒童遺傳性的糖原代謝紊亂疾病,主要是以機體組織的糖原累積過多,而分解困難為特點,極少為糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少,這個病并非一種疾病而是一組疾病。
臨床上以低血糖為特點,所累及到的器官主要是肝,腎,骨骼肌,遺傳方式多為常染色體的隱性遺傳,沒有性別的差異,多數在兒童期發病,本病主要的并發癥就是充血性的脾腫大,可以并發痙攣性的四肢癱瘓,攻擊性的行為等等,即使有肝脾腫大,也是非常輕微的。
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