類脂質沉積癥在臨床上稱之為皮膚粘膜透明蛋白變性，它是一種常染色體隱性遺傳病，嬰幼兒就可以起病，主要臨床表現是眼瞼增厚、黃色瘤樣斑塊和聲音嘶啞。
因為現在只能確定它是一種常染色體隱性遺傳病，但是代謝障礙的具體發病原因是不大能明確的，所以在臨床上這個疾病的預防沒有很好的方法，除非在做產前檢查或者是家族當中有類似疾病的患者，可能會屬于一種高危，但是沒有很好的預防措施，可以預防這個病的出現。
類脂質蛋白沉積癥如何預防？
于姍主治醫師
聊城市第二人民醫院 內分泌科
2018-05-16 1514次
為你推薦
-
肝內脂質沉積什么原因其實這種肝呢，就是我們所說的脂肪肝，那么脂肪肝，有這個就是均勻的脂肪肝，也有不均質的脂肪肝，就是有地脂肪多、有地脂肪少，這種情況，這種情況一般來講也是很常見的，正常來講，肝臟里的脂肪含量，肯定就15%左右、低于15%，當這個脂肪含量要高一些的話呢，到15%到30%的，一般我們稱之為，就叫輕度脂肪肝，如果再多，30%到60%都是脂肪的話，那我們稱之為中度脂肪肝，如果說大于60%，都是脂肪細胞的話，那我們稱之為重度脂肪肝，那么就是說，正常的肝細胞相對要少得多，那么脂肪細胞相對比較多，但是很好的事呢，就是這個現象是可逆的，如果通過控制飲食、運動，控制體重，脂肪肝是可逆的，換句話說，一個重度脂肪肝，可以轉換成中度、輕度，甚至也可能轉化成正常，所以一般這種情況呢，還是就是說，建議病人就是去，管住嘴、邁開腿、控制體重，從而進行一個有效的一個保護。
01:34
樊華
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2019-01-03 14648次
-
敗血癥如何預防？第一，盡可能把血液病控制好，增強抵抗力，血細胞就漲起來了。第二，血液病病人要戴口罩，避免互相傳染。骨髓移植在骨髓移植倉里就是因為倉是潔凈的，它相對是潔凈度很高的，骨髓移植倉的空氣質量要達到我們之前生產大肚子電視機顯像管的車間的質量，空氣潔凈度都是百級。那么反過來，不是血液病的病人也容易感染，像重癥監護室，它里面的病人抵抗力都是弱的，有的年紀很大，或者病很重，那些病人抵抗力都很差，也容易感染。所以ICU的病人家屬去看望也是很難的，要探視要換鞋、戴口罩、穿隔離衣，就是怕病人細菌傳染。所以道理都是一樣的，都是要預防，不要感染。一旦感染了以后處理起來就很麻煩，并不是說人人都能治好，所以重在預防。
01:54
沈建良
主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院
2018-04-03 8605次
-
類脂質蛋白沉積癥有如何診斷首先要從臨床表現上來懷疑或者考慮這一疾病，類脂質蛋白沉積癥可以發生在嬰兒幼兒。嬰兒常表現為聲音嘶啞，以及口腔部的黃白色浸潤斑，可以伴有會咽合聲部的受累，幼兒常伴有皮膚的一些損害。對其確診有賴于一些組織病理學檢查，組織病理學可以見到表皮可見角化過度，肌層不規則增厚或萎縮。特征性改變是在真皮，可見真皮明顯增厚，血管擴張，血管壁增厚，結合以上就可以診斷類脂蛋白沉積癥了。語音時長 01:10”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-05-18 1521次
-
類脂質蛋白沉積癥是什么?類脂質蛋白沉積癥另外一個名稱叫做皮膚粘膜透明蛋白變性，是一種罕見的遺傳性疾病。常發生于嬰兒，主要在皮膚黏膜和內臟，有無定型透明物質的沉積，臨床以眼瞼增厚，瘤樣斑塊伴聲音嘶啞為特征，病因是一種遺傳性疾病，是一種染色體隱性遺傳，但是現在代謝障礙發生的確切原因，也不是特別明確。主要注意幾個要點，發病人群主要見于嬰兒，累及的器官和組織是皮膚粘膜以及內臟，是一種遺傳性疾病。語音時長 01:14”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-05-18 2162次
-
肺泡蛋白沉積癥怎么治療肺泡蛋白沉積癥主要是由于肺泡內大量的磷脂蛋白樣的物質異常沉積引起的，主要采取的治療方法是使用支氣管鏡分段對肺泡進行灌洗，或者是對于全肺進行灌洗，同時還可以采取GMcfs的治療方法，一般使用藥物治療是沒有效果的。
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2019-01-06 1503次
-
肺蛋白沉積癥能治好嗎一般情況下肺蛋白沉積是能夠治好的，大約有百分之六七十的患者都能夠治愈，一般在臨床上主要是采取全肺灌洗的方法進行治療，它主要是由于肺泡腔內積聚了大量的表面活性物質為主要的治療特征，當然還有一些癥狀比較輕的患者，大約有1/3這樣患者是可以自行緩解的。
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2019-01-15 2101次
-
類脂質蛋白沉積癥有哪些癥狀？原發性的類脂質蛋白沉積癥比較常見，可以發生于嬰兒，出生后可以出現聲音嘶啞，是嬰兒期的主要癥狀，黏膜，舌，以及咽部可以看到黃白色的浸潤斑，軟腭，扁桃體弓，舌下，都可以見到廣泛的黃色浸潤斑，表面不規則，扁桃體可以覆蓋一層白色硬斑。喉的受累是比較嚴重的，會咽和聲帶可以發現結節，舌呈木頭樣，活動范圍受限，皮
王志新
主任醫師中日友好醫院
2022-01-21 165次
-
類脂質漸進性壞死大約有70%的類脂質漸進性壞死患者有典型的一型、二型糖尿病，但是只有少數的糖尿病患者可以進展為類脂質漸進性壞死，損傷的初始的表現是非潰瘍性紅斑，然后中心變成棕黃色，并伴有明顯的毛細血管擴張，最終會有表皮或真皮變薄，導致萎縮性改變，形成無痛性的愈合緩慢的潰瘍。其組織學具有特征性，但可能和環狀肉芽腫以及
王曉彥
主任醫師首都醫科大學附屬北京天壇醫院
2022-07-26 85次
