類脂質蛋白沉積癥另外一個名稱叫做皮膚粘膜透明蛋白變性，是一種罕見的遺傳性疾病。常發生于嬰兒，主要在皮膚黏膜和內臟，有無定型透明物質的沉積，臨床以眼瞼增厚，瘤樣斑塊伴聲音嘶啞為特征，病因是一種遺傳性疾病，是一種染色體隱性遺傳，但是現在代謝障礙發生的確切原因，也不是特別明確。
主要注意幾個要點，發病人群主要見于嬰兒，累及的器官和組織是皮膚粘膜以及內臟，是一種遺傳性疾病。
類脂質蛋白沉積癥是什么?
于姍主治醫師
聊城市第二人民醫院 內分泌科
2018-05-18 2161次
為你推薦
-
肝內脂質沉積什么原因其實這種肝呢，就是我們所說的脂肪肝，那么脂肪肝，有這個就是均勻的脂肪肝，也有不均質的脂肪肝，就是有地脂肪多、有地脂肪少，這種情況，這種情況一般來講也是很常見的，正常來講，肝臟里的脂肪含量，肯定就15%左右、低于15%，當這個脂肪含量要高一些的話呢，到15%到30%的，一般我們稱之為，就叫輕度脂肪肝，如果再多，30%到60%都是脂肪的話，那我們稱之為中度脂肪肝，如果說大于60%，都是脂肪細胞的話，那我們稱之為重度脂肪肝，那么就是說，正常的肝細胞相對要少得多，那么脂肪細胞相對比較多，但是很好的事呢，就是這個現象是可逆的，如果通過控制飲食、運動，控制體重，脂肪肝是可逆的，換句話說，一個重度脂肪肝，可以轉換成中度、輕度，甚至也可能轉化成正常，所以一般這種情況呢，還是就是說，建議病人就是去，管住嘴、邁開腿、控制體重，從而進行一個有效的一個保護。
01:34
樊華
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2019-01-03 14648次
-
什么是器質性遺尿癥遺尿一般分為功能性遺尿癥和器質性遺尿癥兩種，器質性遺尿又稱繼發性遺尿癥，除尿床外還有其它更明顯臨床癥狀，多為器質性病變，比如說下尿路梗阻、膀胱炎等疾病。中醫上認為遺尿的現象和先天脾腎不足有關系，其中腎為先天之本，脾為后天之本，脾腎不足不能夠有效的固攝尿液，所以會出現遺尿現象，可以采取中西醫結合治療的方法。除了選取一些治療遺尿癥的西藥之外，還可以服用一些溫腎除濕的中成藥，例如常用的溫腎蘇拉甫片等藥物，具有溫腎除濕，溫中健脾的作用，對于遺尿等癥狀有一定的治療效果。如需使用溫腎蘇拉甫片，或想要了解更多的用藥知識，可以咨詢醫師或者藥師，在其指導下，合理用藥。
01:25
何峰
主任醫師北京積水潭醫院
2020-08-10 2422次
-
類脂質蛋白沉積癥如何預防？類脂質沉積癥在臨床上稱之為皮膚粘膜透明蛋白變性，它是一種常染色體隱性遺傳病，嬰幼兒就可以起病，主要臨床表現是眼瞼增厚、黃色瘤樣斑塊和聲音嘶啞。因為現在只能確定它是一種常染色體隱性遺傳病，但是代謝障礙的具體發病原因是不大能明確的，所以在臨床上這個疾病的預防沒有很好的方法，除非在做產前檢查或者是家族當中有類似疾病的患者，可能會屬于一種高危，但是沒有很好的預防措施，可以預防這個病的出現。語音時長 01:08”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-05-16 1514次
-
類脂質蛋白沉積癥有哪些癥狀？原發性的類脂質蛋白沉積癥比較常見，可以發生于嬰兒，出生后可以出現聲音嘶啞，是嬰兒期的主要癥狀，黏膜，舌，以及咽部可以看到黃白色的浸潤斑，軟腭，扁桃體弓，舌下，都可以見到廣泛的黃色浸潤斑，表面不規則，扁桃體可以覆蓋一層白色硬斑。喉的受累是比較嚴重的，會咽和聲帶可以發現結節，舌呈木頭樣，活動范圍受限，皮膚改變可以在幼年期出現，面部可以發生黃棕色小結節，頭皮出現脫發，或發生在上眼瞼和下眼瞼的皮疹，該病常伴牙齒異常，以及某些系統性疾病，比如糖尿病，顱內因類脂質蛋白沉積，可以出現癲癇或精神癥狀。語音時長 01:26”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-05-18 1557次
-
肺蛋白沉積癥吃什么藥肺泡蛋白沉積癥是一種原因不明的，以肺泡內大量，磷脂蛋白樣物質異常沉積為特點的疾病，這種疾病比較少見，患者主要表現進行性氣促，目前沒有特效的藥物治療，治療的方法主要是肺泡灌洗，包括支氣管鏡分段肺泡灌洗和全肺灌洗，其中全肺灌洗的效果較前者更好。
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2019-01-07 1502次
-
什么是小兒肺泡性蛋白沉積癥病情分析：小兒肺泡蛋白沉積癥是一種呼吸性的疾病，一般多是由于機體免疫缺陷或者是細菌感染所引起的，癥狀嚴重會出現呼吸衰竭以及呼吸困難和咳嗽。意見建議：建議早期發現及時采取支氣管肺灌洗術來治療，也可以采取乙酰半胱氨酸和肝素調配的生理鹽水來清除肺泡內的物質，治療效果也是比較好的。
王廷
主治醫師長治市婦幼保健院
2019-04-03 1201次
-
類脂質蛋白沉積癥有哪些癥狀？原發性的類脂質蛋白沉積癥比較常見，可以發生于嬰兒，出生后可以出現聲音嘶啞，是嬰兒期的主要癥狀，黏膜，舌，以及咽部可以看到黃白色的浸潤斑，軟腭，扁桃體弓，舌下，都可以見到廣泛的黃色浸潤斑，表面不規則，扁桃體可以覆蓋一層白色硬斑。喉的受累是比較嚴重的，會咽和聲帶可以發現結節，舌呈木頭樣，活動范圍受限，皮
王志新
主任醫師中日友好醫院
2022-01-21 165次
-
類脂質漸進性壞死大約有70%的類脂質漸進性壞死患者有典型的一型、二型糖尿病，但是只有少數的糖尿病患者可以進展為類脂質漸進性壞死，損傷的初始的表現是非潰瘍性紅斑，然后中心變成棕黃色，并伴有明顯的毛細血管擴張，最終會有表皮或真皮變薄，導致萎縮性改變，形成無痛性的愈合緩慢的潰瘍。其組織學具有特征性，但可能和環狀肉芽腫以及
王曉彥
主任醫師首都醫科大學附屬北京天壇醫院
2022-07-26 85次
