特發性肺間質纖維化它是指,原因不明的下呼吸道彌漫性炎癥性病變。炎癥侵犯肺泡壁和鄰近的肺泡腔,造成肺泡間隔增厚和肺纖維化,進行性呼吸困難是本病的主要臨床特征。
病變主要分布在胸膜下區,以雙肺下葉基底段多見,常是雙側不對稱性分布,伴有肺容積減少,早期表現是雙下肺膜玻璃樣,密度增高影,皮試肺泡炎癥浸潤。隨著病情發展的話,雙肺紋理增多,呈現網格樣的改變。
不同階段的影像表現包括,小葉間隔增厚,胸膜下陷,磨玻璃影,小結節影,牽拉性支氣管擴張,肺氣腫,蜂窩肺等等。
需要鑒別的診斷是肺風濕性疾病,這個疾病有漸進性壞死結節,就是肉芽腫和胸腔積液的表現,而特發性肺纖化沒有,兩者晚期都可以表現廣泛的肺纖維化。