先天性皮膚發育不良又稱為皮膚再生不良,是指在一個或幾個區域出現表皮真皮,或有時累及皮下組織的先天性缺損,本病好發于頭頂或下肢,出生時具有限局性,病人清除的皮膚和皮下組織缺損,基底部呈粗糙呈紅色肉芽腫,表現為厚壁大庖,其頂部可很快脫落,露出粉紅色面,瘡面可愈合,但非常緩慢。
反復的結痂脫落可經過幾月或幾年愈合,在瘡面區留下光滑灰色羊皮脂樣,低于周圍組織的瘢痕,偶有瘢痕收縮而導致毀形,皮損愈合后,可以使用康瑞保來促使其局部血液循環,以防止瘢痕形成,以及軟化瘢痕,兩個月基本治愈,形成萎縮瘢,亦可以采取手術植皮。