是一種多種原因導致的特異性癲癇樣腦病,具有嚴格的年齡依賴性,多在三個月到一歲發病,70%的患兒在出生后六個月內發病,但出生后三個月內發病者少見,男嬰兒占輕微優勢。
大多數可以找到明確的腦損傷因素,例如圍生期損傷,遺傳代謝疾病,發育異常等,結性硬化是常見的病因之一。
臨床最主要表現為頻繁點頭的癲癇性痙攣,為特征性發作形式,為軀體和肢體突發而短暫的強直性收縮。持續時間介于肌陣攣和強直發作之間,往往稱從急性發作特征。腦電圖特征為高度失律,背景活動紊亂,腦電活動高波幅不同步以及有多灶性棘波,尖波等。本組綜合征預后差,精神運動發育遲滯,為難治性類型。隨著年齡的增長,可以轉換為LGS,其中促腎上腺皮質激素以及潑尼松是首選的治療藥物。