詢問病時應注意患者的發病年齡，吸煙病史對診斷有一定的幫助，特征性臨床和影像學表現。特別應注意患者除干咳氣短外是否合并多飲、多尿、皮疹、肝脾淋巴結腫大等多系統損害，肺功能檢查顯示肺總量正常或輕度升高存在著顯著的阻塞性氣通功能障礙。
這些改變在其它肺間質病中很少見，胸片或者hct上的肺內病變分布特點及其從結節影到彌漫性間質性肺纖維化伴多發的囊泡形成的影像學特征均有助于該疾病的診斷。病理學檢查發現，病變部位的兩個漢斯細胞侵入的細胞內顆粒和細胞表面抗原陽性是確診的依據。
肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥診斷
郭福瑩副主任醫師
沈陽醫學院附屬第二醫院 呼吸內科
2018-08-06 5434次
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酈守國
副主任醫師廈門大學附屬中山醫院
2020-03-19 3423次
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齊立強
副主任醫師中國醫學科學院腫瘤醫院
2019-11-05 2605次
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肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥治療肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥是一種罕見疾病，尚無確切的治療方案，對這種病是有效的，也有部分病例雖然未經治療，但臨床癥狀無進展或可自行緩解。戒煙可以使部分患者癥狀趨向穩定，甚至一些患者影像學和肺功能也有改善，雖然目前尚未正式戒煙對改善疾病愈后有確切的療效，但由于吸煙與疾病密切相關，因此這類病人應盡可能勸說其戒煙。糖皮質激素用于肺內病變，以結節和王結節改變為主時可考慮使用口服的激素。化療藥物長春新堿，鳥嘌呤，甲氨蝶呤等化療藥物已被用于多器官受累會對糖皮質激素治療無反應的疾病進展期的患者中。臨床治療中可選擇全程化療，對多數患者與腫瘤化療相比強度宜弱時間宜短，化療停止，病情復發可予反復的化療。語音時長 1:26”
郭福瑩
副主任醫師沈陽醫學院附屬第二醫院
2018-08-06 10518次
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肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥臨床表現臨床表現多種多樣，按照受累的器官系統的部位數目主要分為局限經病和多灶性病變、彌漫性病變，雖然各種病變累及的臟器范圍、發病年齡、臨床表現各有不同，但是肺部可有不同程度的累及。病歷在不同時機也可有不同的表現在成人中最常受累的器官為骨，其次是肺和垂體還可以累眼、淋巴結、心臟、皮膚、偶見骨髓受累。原發的或多罩的彌漫性肺部受累可見于各年齡段患者，尤其多見于二十到四十歲年齡組，無明顯性別差異。早期患者可能無癥狀，隨后出現非特異的全身不適，如乏力、消瘦、發熱和呼吸系統癥狀如干咳和呼吸困難，不足5%的患者會有咳血胸痛，25%的患者可反復出現氣胸。語音時長 1:23”
郭福瑩
副主任醫師沈陽醫學院附屬第二醫院
2018-08-06 6381次
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郎格漢斯細胞組織細胞增生癥怎么回事朗格漢斯細胞組織細胞增多癥是以大量朗格漢斯細胞增生，蔓延和肉芽腫形成，導致器官功能障礙為特征的一種疾病，該病病因尚不明確，雖然其遺傳特征尚不清楚，但是有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的發病率比普通兒童高得多，也有認為本病具有腫瘤的性質，現在這個病癥沒有特效的治療方法。
趙敏蕾
副主任醫師麗水市中心醫院
2018-11-19 2001次
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朗格罕氏細胞組織細胞增生癥是什么朗格罕氏組織細胞增多癥(Langerhan's cell histiocytosis, LCH) 是一種臨床比較罕見和具有表現多樣性的疾病，在診斷與治療上往往令臨床醫師感到困惑。由于該病的罕見性而目前尚無確切的流行病學研究資料。 LCH好發于兒童與青少年，但也不乏成人病例報告，發病年齡1~40歲,平均9歲左右。LCH臨床癥狀呈現多樣性，從輕微的不適與刺癢、到特異性的溶骨病灶均可見；其他臨床表現包括慢性中耳炎、尿崩癥、發熱、體重下降、疼痛、腫塊、肝脾和淋巴結腫大等。溶骨性破壞是LCH最典型的臨床表現，最多見侵犯的骨骼是顱骨、長骨和肋骨。
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2018-11-20 3701次
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孫明麗
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-02-12 12289次
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什么是兒童郎格漢斯組織細胞增生癥郎格漢斯組織細胞增生癥主要發生在嬰兒和兒童也可見于成人，郎格漢斯組織細胞增生癥是一種單克隆起源的樹突狀細胞增生性的疾病，臨床表現是多種多樣的，受累的器官多少與器官的不同差異比較大，年齡越小受累的器官越多病情越重。可以成局灶性或者是全身性的變化，起病可急可緩，病程可短至數周也可以長至數年。最主要的一個
張麗
主任醫師中國醫學科學院血液病醫院
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