問郎格漢斯細胞組織細胞增生癥怎么回事
病情描述:
郎格漢斯細胞組織細胞增生癥怎么回事
答醫(yī)生回答
病情分析:
朗格漢斯細胞組織細胞增多癥是以大量朗格漢斯細胞增生,蔓延和肉芽腫形成,導致器官功能障礙為特征的一種疾病,該病病因尚不明確,雖然其遺傳特征尚不清楚,但是有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的發(fā)病率比普通兒童高得多,也有認為本病具有腫瘤的性質,現(xiàn)在這個病癥沒有特效的治療方法。
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肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥怎么回事一般來說肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥是一種吸煙相關性間質性肺炎,多發(fā)生于成年人,臨床比較罕見。特征性病理改變?yōu)橐猿始氈夤苤行姆植嫉睦矢駶h斯細胞滲出形成肉芽腫,機化形成新型纖維化病灶伴囊腔形成。一般來說這種疾病起病較為隱匿,患者可以表現(xiàn)為咳嗽和呼吸困難,約有1/4為胸部影像學偶爾發(fā)現(xiàn),也有部分患者因為發(fā)現(xiàn)氣胸而就診。X線胸片顯示結節(jié)或網格結節(jié)樣滲出病變,常分布于上葉和中葉、肋膈較清晰。高分辨CT特征性表現(xiàn)為多發(fā)的管壁厚薄不等的不規(guī)則囊腔。語音時長 01:17”
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什么是兒童郎格漢斯組織細胞增生癥郎格漢斯組織細胞增生癥主要發(fā)生在嬰兒和兒童也可見于成人,郎格漢斯組織細胞增生癥是一種單克隆起源的樹突狀細胞增生性的疾病,臨床表現(xiàn)是多種多樣的,受累的器官多少與器官的不同差異比較大,年齡越小受累的器官越多病情越重,可以成局灶性或者是全身性的變化,起病可急可緩,病程可短至數(shù)周也可以長至數(shù)年,最主要的一個臨床表現(xiàn)就是皮疹,多見于一周歲以下的男嬰,皮疹既可以與其他器官損害同時出現(xiàn),也可以是唯一的表現(xiàn),皮疹比較特殊主要分布于軀干,頸部,頭發(fā)和發(fā)系,再就是骨的病變,骨的病變幾乎見于所有的朗格漢斯組織細胞增生癥的患者,單發(fā)病變比較多見,多見于溶骨性的損害累及顱骨最為常見,肺部可以單獨的出現(xiàn)兒童期更為常見,主要表現(xiàn)為呼吸困難和缺氧,重癥的可以出現(xiàn)氣胸和皮下的氣腫,呼吸衰竭,肝臟表現(xiàn)也可以是全身病變的表現(xiàn)之一,表現(xiàn)為肝功能損害,黃疸,低蛋白血癥,腹水和凝血功能的異常,重癥者可以出現(xiàn)肝臟的纖維化和肝功能衰竭,中樞神經系統(tǒng)的表現(xiàn)主要是受累丘腦和垂體后葉區(qū)可以出現(xiàn)尿崩和生長的障礙,耳和乳突可以侵犯軟組織和骨組織,類似于外耳道炎,主要的癥狀有外耳道易濃乳突炎,傳導性的耳聾和慢性的中耳炎。語音時長 02:08”
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