朗格罕細胞組織細胞增生癥是指一種為朗格罕細胞為主的組織細胞,這種細胞在單核巨噬細胞系統廣泛增生浸潤,從而可以引發一系列的癥狀,稱之為朗格罕細胞組織細胞增生癥。
朗格罕組織細胞增生癥,有的把它界定為一種惡性克隆性疾病,也有的把它界定為非腫瘤性增生,屬于免疫反應性疾病,考慮和免疫缺陷有關系。
一般來說免疫力低下時發病的幾率會增大。臨床上可以出現以下的癥狀,發熱是最常見的,熱型常不規則,以高熱為主,使用一般的抗生素治療效果不好,其他各器官可以出現朗格罕組織細胞浸潤,從而出現相應的癥狀,比如說肝脾淋巴結可以出現腫大;肺部浸潤可以出現咳嗽,氣促等;骨骼浸潤可以出現骨質破壞。
最主要的診斷依據是骨髓中出現了朗格罕細胞,因為骨髓中被大量的朗格罕組織細胞所侵犯,所以常出現貧血,粒細胞減少以及血小板減少等現象。