定義:特發性肺纖維化簡稱IPF,特指特發性間質性肺炎中病例表現為普通型間質性肺炎的一種類型,是特發性間質性肺炎最常見的一種,占47%至71%。病變局限于肺部,引起彌漫性肺纖維化。
特發性肺纖維化患者的胸片顯示雙肺彌漫的網格狀或網格小結節狀浸潤影,以及雙下肺和胸膜下明顯。隨著病情進展可出現多發的囊狀透光影,即所謂蜂窩肺改變。高分辨率ct可發現早期病變,肺內不規則的線條影呈現網格樣趨勢,但囊性小氣囊形成,多在胸膜線先出現。胸膜下的異常陰影相互連接,可形成胸膜下線。這些表現是診斷特發性間質性肺纖維化的重要影響依據。