多發性肌炎和皮肌炎是會侵及肺臟的。早在1956年,國外就發現多發性肌炎和皮肌炎,并發肺間質性改變。本病并發間質性肺疾病,可發生于各種年齡組,多見于20-40歲女性,。
臨床上間質性肺病,可表現為急性或慢性,肺病變與肌無力程度無相關性。急性型表現為急性發熱、呼吸困難、干咳、紫紺、進而出現呼吸衰竭,預后較差。
慢性型起病隱匿,進展緩慢,病人可出現進行性呼吸困難,干咳易繼發感染及咯少量血,肺病變早期體征常不明顯。x線檢查5%-10%的病人有肺泡炎、間質性肺炎、肺纖維化等,肺功能檢查顯示肺功能下降,肺活量降低等。肺活檢高分辨CT檢查,有助于肺部病變的早期診斷。