?對于導致小兒致心律失常性右室心肌病產生的原因,首先要考慮應該是遺傳因素導致,但是病因不是太明確,主要是考慮跟遺傳因素有關,少數患者有家族聚集性,有些資料已經提示對于小兒致心律失常性右室心肌病屬于常染色體顯性遺傳,再就是發生了基因突變導致。
另外,要考慮感染因素主要是因為心肌慢性炎癥壞死損傷的結果,導致右心室心肌組織被纖維化,脂肪組織代替,但是目前的病因不是太確切,再就是自身的一些免疫系統疾病,也有可能會導致小兒致心律失常性右室心肌病。
發病的機制表現主要就是右室肌彌漫性,或者局限性擴張,擴張區心肌變薄,大部分心肌為纖維組織、脂肪組織所代替,心肌的中層以及外膜層病變最為顯著,常常累及右心室的漏斗部。