致右室心律失常心肌病(ARVC)是一種遺傳性心肌病,一般以右心室心肌逐漸被脂肪和纖維組織替代為特征,常導致心律失常、心力衰竭甚至猝死。
ARVC主要影響右心室,其心肌細胞逐漸退化,被纖維脂肪組織取代,導致右心室壁變薄、功能下降。這一病理過程通常進展緩慢,但具有家族聚集性,與基因突變密切相關。
患者早期可能無明顯癥狀,隨著病情發展,可出現心悸、胸悶、頭暈等,嚴重時可發生暈厥甚至猝死。心電圖檢查常可見室性心律失常,如室性早搏、室性心動過速等。
ARVC的診斷依賴于臨床表現、家族史、心電圖、超聲心動圖及心臟磁共振等多模態影像檢查。基因檢測在確診及家族篩查中起重要作用。
針對心律失常,可給予β受體阻滯劑、抗心律失常藥物。若伴發心力衰竭,則需使用利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑等。對于藥物治療無效或病情嚴重的患者,可考慮植入式心臟復律除顫器(ICD)以預防猝死。部分符合條件的患者還可選擇射頻消融術或心臟移植。
建議患者在日常生活中避免劇烈運動,定期隨訪,以實現早期診斷與干預。