先天性肺囊腫的形成與肺發育障礙有關,是由于部分肺在發育過程中,發育停滯,胚胎時期有原肺發出,肺在胚胎第四周開始分支,左側兩支右側三支,成為肺葉的基礎,各支在繼續多次分叉,發展成氣管樹,其遠端變大形成肺泡。
肺在開始是條狀結構,逐漸演變成管狀,如果胚胎發育發生障礙,條狀結構不能演變為管狀,遠端的原始支氣管組織與近端組織脫離,漸漸形成盲管,管腔內內分泌物不能排出,而急劇膨脹,形成內含黏液的囊腫,以上的就是先天性肺囊腫的病因和發病機制。
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