原發性血小板增多癥是相對慢性的骨髓增殖性疾病的一種,也稱為出血性真性或特發血小板增多癥,與其他骨髓增殖性疾病相似。此病為多能造血干細胞克隆性疾病。特征為骨髓中巨核細胞異常增生,血小板計數顯著增高。主要臨床表現為出血和血栓形成傾向。
治療如下:對無癥狀的血小板增多癥是否采用降低血小板計數的治療,仍有爭論。很少有證據表明長期抗血小板治療能夠改善無癥狀患者的預后。有出血和血栓形成的患者降低血小板可以改善。患者有指甲、足趾、微血管缺血、患腦血管缺血癥狀時應積極進行抗血小板治療。目標為降低聚合細胞增殖和血小板生成。
此病,死亡原因主要為重要器官嚴重出血和血栓形成。一些病例可轉化為慢性粒細胞性白血病骨髓纖維化和細胞增多癥,轉為急性白血病化療藥物治療可增加向白血病的轉換。因此原發性血小板增多癥的患者不需要進行骨髓移植,若發展為急性白血病,可以行骨髓移植。