先天性肺發育不全,是不明原因的胚胎期肺發育障礙。
可以分為:
第一肺缺如,缺少一葉肺、一側肺,甚至雙側肺,沒有支氣管血管或肺實質的跡象。
第二是肺發育不全,指殘留盲端,盲端支氣管沒有血管和肺實質。
第三是肺發育不良,沒有明顯的肺形態的變化,去到血管和肺泡的大小和數量均減少,常累及全肺,伴有同側肺動脈畸形和異常的肺靜脈引流,也可以與其他先天性畸形同時存在。
一般情況下是沒有明顯的臨床癥狀,根據本身和其他部位的畸形程度,以及有沒有肺道感染而異。如果出現胸痛、胸悶、氣短等情況可以導致誤診。
體檢的時候可以發現雙側的胸廓不對稱,呼吸運動減弱,受累的肺呼吸音減弱。根據纖維支氣管鏡,檢查支氣管碘油造影和肺血管造影,進行診斷和鑒別。