煙霧病是一種原因不明的，以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端、大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄，或者閉塞為特征的一類疾病，并且繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)，形成的一種特殊類型。這種顱底異常血管網(wǎng)，在腦血管造影圖像上形似煙霧，所以我們稱為煙霧病。煙霧狀血管擴(kuò)張是穿通動脈，起到側(cè)支循環(huán)的代償作用。
患者的臨床表現(xiàn)多種多樣，復(fù)雜多變，包括認(rèn)知功能障礙、癲癇，不隨意的運(yùn)動或者頭痛。其中最常見的是腦缺血的癥狀，可以表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作，可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙，或者腦梗死。其中短暫性腦缺血發(fā)作，常常由于情緒緊張、哭泣、劇烈運(yùn)動，或者進(jìn)食熱、辣食物等誘發(fā)。
自發(fā)性顱內(nèi)出血，常常見于成年的患者，主要原因是煙霧狀血管，合并的微動脈瘤破裂引起的出血。以腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，或者腦實(shí)質(zhì)出血破到腦室比較常見，也可以見到基底節(jié)區(qū)，或者腦葉的血腫，單純的蛛網(wǎng)膜下腔出血比較少見。神經(jīng)功能障礙，與腦缺血或者腦出血的部位有關(guān)。
煙霧病在東南亞比較高發(fā)，并且有一定的家族聚集傾向，所以遺傳因素，可能是參與煙霧病的一個原因。所以如果一個家里面，有煙霧病患者，建議家庭相應(yīng)的成員進(jìn)行檢查，一般來講在女性比較高發(fā)，有兒童或者青壯年有兩個高峰。所以煙霧病，雖然是一個比較罕見的疾病，但是它給患者帶來的傷害，還是比較大的，需要我們臨床，進(jìn)行及時的識別、檢查及治療。
