煙霧病實際上是神經影像學檢查,所以不是單一病種,可見于多種疾病,可以分為特發性煙霧病和繼發性煙霧病,起病年齡多在10歲以下,平均約4.5歲。
煙霧病又稱為Moyamoya病,或自發性基底動脈環閉塞癥,是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前大腦中動脈起始部,動脈內膜緩慢增厚,動脈管腔逐漸狹窄以至于閉塞,腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病。
煙霧名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現一片模糊的網狀陰影,猶如吸煙所噴出的一股煙霧,所以叫煙霧病,Moyamoya是日語煙霧的發音,本病的實質是腦底部動脈主干閉塞伴代償性血管增生。