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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

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  沈建良 主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院

  2018-04-03 30424次

• 肝癌如何分型分期

  目前肝癌的分期和分型，我們有一個主要的參照標準，就是國際上常用的巴塞羅那分期，而我國也有自己的分期標準，而且亞洲有專門的亞洲的分期標準，這個分期標準是不盡相同的，但是我們簡單的理解，可以把肝癌分成早期肝癌、中期肝癌和晚期肝癌，它的治療方式和選擇方式是有區別的，一般早期肝癌以手術切除或者是射頻治療為主，中期肝癌一般以介入治療、手術治療為主，而晚期肝癌就以介入治療、靶向治療藥物，再加上一些射頻治療、消融治療這樣綜合治療主，所以說它的分期，具體的分型和細化的分型，其實我們只是需要知道，早中晚這三期就可以了，而沒有必要很糾結于，它一定分到哪個期，這個具體分期是由醫生來掌握的。

  

  01:23
  于友濤 主任醫師中國人民解放軍總醫院第一附屬醫院

  2018-09-07 2612次

• 血管性血友病分型
  血管性血友病是一種由于血漿血管性血友病因子生成減少或者是生成有缺陷的蛋白，所致的遺傳性出血性疾病，其基本的臨床和實驗室特點能就是自發性或者是創傷后皮膚黏膜出血，出血時間延長、aptt延長、血管性血友病因子相關抗原濃度降低，雷斯托霉素誘導的血小板聚集不良血漿血管性血友病因子多據體質和量的異常。血管性血友病的分為三個類型：典型型血管性血友病占到70%，它的特點就是血管性血友病因子量的缺陷成常染色體顯性遺傳的方式。2型占血管性血友病的25%，可以為常染色體顯性或者是隱性遺傳主要的特點為血管性血友病因子質的缺陷，即缺乏較大分子量的血管性血友病因子多聚體。3型血管性血友病的比較罕見，呈常染色體隱性遺傳，表現為血管性血友病因子完全缺失。
  語音時長 1:42”
  王艷軍 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-08-31 3170次

• 血管性血友病如何診斷
  ?首先針對血小板型的血管性血友病，是一個血小板缺陷疾病，與血管性血友病的臨床表現十分相似，但是血漿中缺乏一些大的血管性血友病因子多聚體，往往存在不同程度的一個血小板減少。另外還有獲得性的血管性血友病，也是一種罕見的獲得性出血性疾病，通常在沒有出血史和家族史的患者成年后才會發現，因為因子Ⅷ和血管病血友病因子，還有rcu水平的下降是常見的一種表現。獲得性的疾病常見的一些原發病就是骨髓增殖性疾病，淀粉樣變性，良性或者是惡性的b細胞疾病、甲狀腺功能減低、自身免疫性疾病和某些實體瘤，比如腎母細胞瘤、心臟以及血管缺陷，主要是主動脈瓣狹窄都有關，并且可能與藥物相關，包括環丙沙星和丙戊酸等藥物。
  語音時長 1:25”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-06-15 1906次

• 血管性血友病如何確定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常見的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導致血漿VWF數量減少或質量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發生關節和肌肉出血。試驗檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議：根據患者VWD類型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
  李士雪 主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-09-06 1401次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經量增多，外傷或手術后出血難止為主要表現的患者要查：全血細胞計數、部分激活的凝血活酶時間、凝血酶原時間和纖維蛋白原含量。如有異常進一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經量增多者，在替代治療的基礎上，要使用含孕激素類藥物治療月經增多。
  李士雪 主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-10-23 1402次

• 血管性血友病因子測定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標準的一個測定。第二是可以根據vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監測，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫師中國醫學科學院血液病醫院

  2022-01-24 413次

• 血友病a和血友病b哪個嚴重
  不存在血友病A和血友病B哪個嚴重的說法，患病后都是比較嚴重的，需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病，但是它們有著明顯的區別，血友病A是由于遺傳因素導致了體內凝血因子8活性下降而出現的一種出血性疾病，而血友病B是由于遺傳因素導致的體內凝血因子9活性下降而出現的一種出血性疾病，但是，無論是血友病
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-11-07 72次