問法洛四聯癥手術有哪幾種
病情描述:
?法洛四聯癥手術有哪幾種
答醫生回答
病情分析:
法洛四聯癥是一種先天性心臟畸形,主要表現為發紺,呼吸困難,缺氧性發作,蹲踞等,主要采取手術治療。
意見建議:
法洛四聯癥手術包括兩種,四聯癥矯正術,姑息手術,四聯癥矯正術時,使患者仰臥位,全麻,胸部正中切口,一般主張應用中度低溫體外循環,新生兒主張在深低溫循環和低流量體外循環進行,一般采用4度冷血,冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導心臟停搏,進行心肌保護,心內矯正手術,包括室間隔缺損修補,妥善解除右室流出道梗阻,姑息手術適用于肺血管發育較差,右心室發育小以及嬰兒冠狀動脈畸形影響應用右心室流出道補片者。
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什么是法洛四聯癥法洛氏四聯癥,一般是因為胚胎期的動脈圓錐,旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形,一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨,是因為動脈旋轉不夠以后,造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后,還有合并右室流出道的狹窄,或者肺動脈瓣的狹窄,繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨,再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄,再加上右心室肥厚,這四種畸形合并起來,就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重,根據流出道、肺動脈的發育情況,還有主動脈騎跨的嚴重程度,包括側枝的形成情況,病情輕重各有不同。01:19
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法洛四聯癥患兒的手術時機如何評估從原則上講,所有的先天性心臟病,包括法洛氏四聯癥都應該早期做手術,因為盡早做手術,他的心臟畸形得到了改善,得到了解除,他的生長發育各方面就不會受影響,他心臟的發育也會隨即正常,但是這是一個純理論性的東西,因為畢竟新生兒體重那么小,而他的臟器,各方面發育都還沒有成熟,所以體重越輕、年齡越小的孩子,做一些復雜的操作,他的術后的風險也是增加比較多的。所以臨床上,我們會根據患兒在家的臨床表現,包括喂養的難易程度、包括生長發育的情況、包括一些日?;顒恿康那闆r,如果孩子在家平常喂養上沒有太大的困難,輕度的活動、一般的活動也不會引起缺氧,沒有缺氧發作,我們一般都建議在一歲左右再給他行根治手術,因為這種情況下,孩子各方面臟器功能發育都差不多了,孩子體重也比較大,耐受手術打擊的能力也比較強,做手術比較安全。但是有些患兒,因為他可能就是病情比較重,他缺氧比較厲害,這種情況下,我們就得可能做急癥或者很小的時候就得給他做手術,手術根據他的病情情況,做一些姑息的手術,比如分流手術,促進他肺血管發育、改善缺氧,或者有一些孩子肺血管發育還行,但是他很頻繁地缺氧發作,這種我們也可以很小,比如兩三個月,也可以給他進行根治手術治療,總之就是越早做手術,可能理論上最好,但是我們做手術時候,會考慮患兒的實際情況,盡量地把手術風險降到最低。02:16
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法洛四聯癥法洛四聯癥是一種較為常見的先天性的心臟病。法洛四聯癥通常包括4個方面的問題,主要是室間隔缺損,肺動脈的狹窄,主動脈的騎跨和右心室的肥厚。本病最突出的癥狀是紫紺,孩子首先表現為嘴唇是青紫色的,并且伴隨有杵狀指,杵狀指是指指尖末端的指節是粗大的,并且是發青的,同時還經常伴有氣喘和陣發性呼吸困難,多數在哭鬧或者勞累后出現,在兩個月到兩歲的嬰幼兒中較為常見,同時可能會出現兒童蹲踞現象。語音時長 01:12”
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法洛四聯癥法洛四聯癥病理解剖學改變是右心室流出道梗阻,室間隔缺損,主動脈騎跨和右心室肥厚,這四個征相就是四聯癥。血流動力學改變是右心室,右心房擴張,肺動脈狹窄,右室流出道梗阻,肺少血,體循環中有混合血。臨床表現是青紫,杵狀指出現在六個月以后,再就是缺氧發作,表現為呼吸急促,陣發性呼吸困難,暈厥,驚厥。第三個是蹲踞現象,表現為下肢屈曲,增加體循環阻力,肺血流量增多,回心血量減少,體循環氧飽和度增加。再有一個體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音,心電圖表現為電軸右偏,右心室肥厚,X線表現為右心室擴大,肺動脈段凹陷,沒有肺門“舞蹈”,心影呈靴形,肺影清晰,心導管檢查表現為血氧飽和度明顯降低。語音時長 01:38”
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法洛四聯癥檢查有哪些血常規檢查可顯示紅細胞、血紅蛋白及血細胞比容均顯著增高;心電圖檢查可見電軸右偏、右心室肥厚;X線檢查主要為右心室肥厚表現、肺動脈段凹陷,形成木靴狀外形,肺血管紋理減少;超聲心動圖可顯示右心室肥厚、室間隔缺損及主動脈騎跨;磁共振檢查對于各種解剖結構異??蛇M一步清晰顯示;心導管檢查對擬行手術治療者為必須項目。
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