先天性膽道閉鎖是由于先天發育異常導致新生兒的膽汁沒法被正常排出，發生的膽汁滯留的情況，是一種比較常見的小兒外科疾病，屬于一種新生兒先天發育畸形。一般先天性膽道閉鎖導致的病變可以累及到肝內膽管、肝外膽管，嚴重的甚至是會累及到整個膽道。患兒會表現為黃疸、肝臟腫大、脾臟腫大等癥狀，嚴重的甚至是會引發肝硬化，如果沒有及時治療就會導致患兒死亡。
先天性膽道閉鎖怎么治療
楊華副主任醫師
中日友好醫院外科
2019-07-162861次
概述：
治療方法：
對于先天性膽道閉鎖的患者，應該通過手術進行治療，一般需要在出生后2到3個月就進行手術。如果有一部分的肝外膽管還通暢，而且膽囊的大小是正常的，可以通過手術，把肝外膽管或者膽囊與空腸相吻合的方法進行治療。如果肝外膽管已經完全閉合，就應該通過手術的方法，把肝門與空腸相吻合、如果吻合手術后沒有效果，或者肝內膽道以及肝外膽道都已經出現了完全閉鎖的情況，或者是已經發生肝硬化，就應該通過肝移植手術進行治療。
術前準備和術前注意：
1、術前準備：在手術前3到5天應該補充患兒的營養，可以靜脈輸注葡萄糖、電解質等，如果是存在有感染的患兒，也應該進行對癥處理。
2、術后注意：手術后應該注意觀察患兒的命體征，如心率、呼吸等，同時應該注意預防患兒出現水電解質酸堿平衡紊亂的情況，還要加強患兒的營養。
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先天性膽道閉鎖一旦孩子經過造影診斷膽道閉鎖以后，或者術前需要做出判斷的時候，我們家屬都不知道如何進行選擇。但是我們作為家屬得知道，我們需要整體評估孩子的情況，第一就是孩子目前來說的狀況，比如體重、肝功能，對孩子已經造成的損傷達到哪種程度。還有孩子神經系統、智力系統、生長發育系統，各方面的整體判斷都是需要進行評估的。然后我們家屬需要做出關于自己比如經濟能力、對孩子的后期預期、自身生育，各方面都需要做出一些判斷，然后綜合來評估，我們要不要進行膽道閉鎖的手術。當然從醫學，還有就是我們醫生的主見來說，如果孩子診斷閉鎖，家屬一旦說有條件還是能夠積極手術，這樣對于孩子比較好。因為畢竟這是一條生命，而且對于孩子來到這世上，我們作為家屬一定要對他進行負責任。所有作為大夫，我們從各個方面都是建議家屬能夠積極手術的。當然，對于家屬有各方面的困難，我們也可以跟大夫積極地探討。確實經濟，還有就是對孩子預期都比較高，然后我們作為家屬可以選擇適當的放棄。所以必須得是通過各方面的評估，還有了解以后，然后做出正確的判斷。畢竟對于有手術機會的孩子，能夠積極手術是最好的。一旦術后確實恢復不好，然后孩子各方面并發癥都有所表現，這種情況下我們再做出選擇也是不遲的。我相信通過和大家交代一些膽道閉鎖的相關知識，然后還有預后，家屬了解和判斷提供一些幫助。
02:48
李廣
主治醫師陸軍總醫院附屬八一兒童醫院
2018-08-31 5293次
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先天性膽道閉鎖癥狀對于膽道閉鎖來說，主要就是我們通過發現孩子有黃疸，就是皮膚發黃這種情況就診，而且孩子可能表現出一些比如大便顏色的改變，由于膽汁不能進入腸道，所以說會表現出大便偏白的情況。當然極個別的可能膽紅素指標持續升高，可能體現出大便是發黃，但是這種往往是由于膽汁酸分泌引起的這種發黃。所以一般來說，主要以孩子全身黃染，而且伴有持續加重的癥狀，然后就是大便的改變，個別的孩子可能就是出現一些比如體重生長過慢，然后孩子各方面發育指標比較差，比如神經系統發育也比較差，甚至有些孩子可能由于膽汁酸嚴重瘀積，引起顱腦的損傷，這也是可以出現的。所以說作為家屬我們必須得知道孩子主要以黃疸為主，一旦發現，必須及時到醫院進一步明確，然后需要做一些相關的檢查，明確具體的原因。當然，因為膽道閉鎖，它與其他的一些病癥，比如像是新生兒黃疸，還有新生兒溶血等，都是可以引起發黃的原因。但是我們一旦說，孩子初步考慮膽道閉鎖，這種就必須及時到醫院進行就診明確鑒別的。
01:57
李廣
主治醫師陸軍總醫院附屬八一兒童醫院
2018-08-31 9787次
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先天性膽道閉鎖先天性膽道閉鎖，是一類先天性膽管未發育或者是后期發育障礙的一類疾病。以肝內外膽管閉鎖和梗阻性黃疸為特點的小兒外科常見畸形，該病多因胚胎時期肝膽發育障礙所致，一般目前早期的葛西手術治療，可能會使一部分患兒恢復，再就是為下一步肝移植爭取時間。發病原因一般具體原因尚不清楚，一般考慮有以下幾類學說：一，病毒性感染學說，病原的研究熱點主要集中于，巨細胞病毒，輪狀病毒以及人乳頭瘤病毒。二，免疫損傷學說，在多重打擊認為某種病毒或者是毒素其中帶有上皮導致膽管上皮表了新的抗原，引起自身免疫反應。三，移植物抗宿主損傷學說。四，遺傳病因學說。五，發育不良學說，膽道閉鎖的病理改變，表現為肝門附近的膽道系統狹窄缺如的情況。語音時長 2:07”
奚玉廷
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-10-16 5867次
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先天性膽道閉鎖臨床癥狀先天性膽道閉鎖，是膽道先天性發育障礙所導致的，膽道梗阻是新生兒期長時間梗阻性黃疸的常見原因，其臨床表現如下:一、黃疸。梗阻性黃疸是本病的突出表現，一般患兒出生時并無黃疸，1-2周后出現，呈進行性加深，鞏膜和皮膚由金黃變為綠褐色或暗綠色，大便變為陶土色，尿色隨黃疸的加深而呈現濃茶樣，尿布染黃，皮膚有瘙癢抓痕，2-3個月后可出現出血傾向及凝血功能的障礙。二、營養及發育不良。初期患兒情況良好，營養發育正常表現與黃疸深度不相符，隨后一般情況逐漸惡化。到3-4個月時出現營養不良、貧血、發育遲緩、反應遲鈍等。三、肝脾腫大。肝脾腫大是本病的特點。出生時肝臟正常，隨著病情的進展而進行性肝脾腫大，2-3個月后可發展為膽汁性肝硬化以及門靜脈高壓癥最終常因為感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，生后一年內死亡。語音時長 1:58”
欒秀華
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-02 5635次
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先天性膽道閉鎖能治好嗎如果超過六十天甚至九十天以后的話，絕大多數預后是比較差的，只能說為以后的肝移植保留一定的時間，如果是真性的先天性膽道閉鎖這種情況，做了葛西手術也只是姑息的手術治療，等待肝源，換肝治療，這是唯一的一個選擇。 先天性膽道閉鎖如果早期發現，葛西手術可能需要以后換肝的可能性小一些，但是大多數的先天性膽道閉鎖后期都需換肝治療的，除非是非真性的膽道閉鎖。
秦虹
主治醫師山東大學齊魯兒童醫院
2018-11-26 2504次
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先天性腸閉鎖怎么治療病情分析：先天性腸閉鎖是胚胎發育階段空化不全導致的消化道畸形。腸閉鎖可以發生在腸管的任何部位，回腸最多。意見建議：先天性腸閉鎖要手術治療，需要根據病情來決定手術方式，如果為膜式閉鎖，就做隔膜切除，如為盲段式閉鎖，則做斷端吻合，如果是結腸閉鎖，多先做結腸造瘺，然后二期行腸吻合術。
馮繼榮
主治醫師新疆維吾爾自治區人民醫院
2019-03-28 1601次
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先天性膽道閉鎖先天性膽道閉鎖多發于新生兒，是嚴重威脅新生兒生命的一種非常危險的疾病，新生兒身體各系統發育尚不完善，因此家長應該密切關注孩子的情況。先天性膽道閉鎖患兒通常是在出生后1至3周出現黃疸，并且越來越嚴重。胎糞是深綠色，但在出生后很快就會呈灰白色。在嚴重的情況下，腸粘膜上皮細胞可以滲出膽紅素，灰白色的糞便染
劉麗平
副主任醫師鄭州市中醫院
2018-12-07 7489次
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先天性膽道閉鎖如何診斷治療診斷：①依據臨床表現及實驗室檢查，肝功能提示膽紅素增高，尤其以直接膽紅素為主，可明確為膽道梗阻。②行肝臟B超及肝膽系MRI可幫助診斷。③應與其他原因導致的黃疸相鑒別。如新生兒黃疸持續2周以上都不能認為是生理性黃疸。膽道閉鎖早期與新生兒肝炎極難鑒別，對于病程接近2個月而診斷的患兒應及時手術探查，若手術
王志新
主任醫師中日友好醫院
2022-05-24 101次
