先天性膽道閉鎖,是一類先天性膽管未發育或者是后期發育障礙的一類疾病。以肝內外膽管閉鎖和梗阻性黃疸為特點的小兒外科常見畸形,該病多因胚胎時期肝膽發育障礙所致,一般目前早期的葛西手術治療,可能會使一部分患兒恢復,再就是為下一步肝移植爭取時間。發病原因一般具體原因尚不清楚,一般考慮有以下幾類學說:
一,病毒性感染學說,病原的研究熱點主要集中于,巨細胞病毒,輪狀病毒以及人乳頭瘤病毒。
二,免疫損傷學說,在多重打擊認為某種病毒或者是毒素其中帶有上皮導致膽管上皮表了新的抗原,引起自身免疫反應。
三,移植物抗宿主損傷學說。
四,遺傳病因學說。
五,發育不良學說,膽道閉鎖的病理改變,表現為肝門附近的膽道系統狹窄缺如的情況。